Pediatria · massa abdominal

Tumores Renais da Criança e Neuroblastoma

Fontes: Chung et al: 2016 e Swift et al: 2018, RadioGraphics

Massa abdominal na criança

Uma criança pequena com massa no flanco quase sempre tem um de dois tumores: o Wilms (nefroblastoma), que responde por 90% dos tumores renais da infância, ou o neuroblastoma, o tumor sólido extracraniano mais comum da infância, que nasce na adrenal ou na cadeia simpática. Os dois têm a mesma idade e o mesmo lugar. O primeiro passo é dizer de que órgão a massa nasce; o segundo, olhar a idade.

Idade	Pense primeiro em
Feto e primeiros 3 meses	Nefroma mesoblástico congênito (rim) · neuroblastoma congênito (adrenal), que muitas vezes regride sozinho
Até 5 anos	Wilms (75 a 80% antes dos 5 anos, pico aos 2 a 3) · neuroblastoma (mediana de 19 meses)
Segunda década	Carcinoma de células renais passa a ser mais comum que o Wilms

o sinal da garra Parênquima renal abraçando a massa (a garra) quer dizer que ela nasce do rim. Tumor da adrenal empurra o rim, em geral para baixo, sem garra.

Tumor de Wilms

Nasce do metanefro (o tecido que forma o rim). Costuma chegar como massa sem sintoma, achada pelos pais; dor, hipertensão e hematúria aparecem em 20 a 30%. Quase 12% são multifocais num rim e cerca de 7% são bilaterais. Cerca de 10% têm anaplasia (histologia desfavorável, pior prognóstico).

Método	Wilms
US (triagem)	Massa sólida heterogênea com áreas hipoecogênicas e anecoicas (hemorragia, necrose, cistos) · cálcio em 9% · Doppler sensível para extensão à veia cava
TC (fase portal basta)	Massa grande, intrarrenal, que realça menos que o rim · necrose e hemorragia antiga · gordura às vezes · macrolobulada, nódulos satélites · cálcio em cerca de 15%
RM	Hipossinal em T1, sinal igual ou hipersinal em T2 · focos de hipersinal em T1 (hemorragia) · realça menos que o rim · a mais sensível para lesão no outro rim e para extensão venosa (mas exige sedação ou anestesia)
PET (tomografia por emissão de pósitrons) com FDG (fluordesoxiglicose)	Não estadia · serve para resposta à quimioterapia e para guiar a biópsia ao tecido ativo · SUV (valor de captação padronizado) maior na anaplasia e em quem responde mal

Wilms, lactente de 12 semanas

US longitudinal: tumor grande, bem delimitado e quase homogêneo (*), discretamente hipoecogênico em relação ao córtex vizinho (seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 1. Ver artigo

Wilms com histologia desfavorável, menina de 2 anos

RM T2: cápsula escura (seta); tumor heterogêneo, com áreas de sinal igual ao rim (K), hemorragia com hipossinal (ponta de seta) e cistos.

T1: sinal igual ao do rim, com hemorragia em hipersinal (ponta de seta).

T1 com gadolínio e supressão de gordura: realce difuso, com necrose hemorrágica sem realce (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 2. Ver artigo

o que o laudo precisa dizer O outro rim (lesão sincrônica muda o tratamento) · veia renal e cava (4 a 10% se estendem a elas, às vezes até o coração) · linfonodos regionais · órgãos vizinhos · peritônio · metástases. E sinais de ruptura, que sobe o estádio e é difícil de ver antes da cirurgia: margens mal definidas, gordura perirrenal borrada, líquido retroperitoneal, derrame pleural do mesmo lado, líquido peritoneal além do fundo de saco.

Wilms com trombo até o coração, menino de 12 anos

TC com contraste: tumor discretamente heterogêneo (seta branca reta), hipoatenuante em relação ao córtex (seta curva); trombo tumoral na cava, cercado de contraste (ponta de seta); linfonodo regional aumentado (seta preta).

Angio-TC de tórax: trombo no ventrículo direito (seta) e na artéria do lobo inferior esquerdo (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 3. Ver artigo

Estádio (NWTSG, EUA)	Definição
I	Restrito ao rim, cápsula íntegra, ressecado por completo
II	Além da cápsula (inclusive vasos fora do rim), ressecado por completo
III	Tumor residual no abdome, inclusive contaminação do peritônio pela biópsia
IV	Metástase hematogênica
V	Bilateral ao diagnóstico · cada lado é estadiado à parte

＋ complemento · Europa × EUA Nos EUA o estádio é cirúrgico: opera primeiro, quimioterapia depois, sem biópsia (a anaplasia pode ser focal e a biópsia cirúrgica conta como extravasamento). Na Europa (SIOP, Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica), a quimioterapia vem antes, para encolher o tumor e reduzir ruptura e sangramento na cirurgia, e o tratamento começa pelo diagnóstico de imagem: a imagem faz o estadiamento inicial. A SIOP é quase igual, mas a biópsia por agulha não sobe o estádio. No Reino Unido se biopsia antes, porque o diagnóstico presumido erra em 5,7 a 12%.

Metástase	O que saber
Pulmão (85%)	TC é mais sensível que a radiografia, mas nódulos pequenos podem ser benignos, e quem só tinha nódulo visível na TC não evoluiu diferente com tratamento de doença localizada · TC recomendada na histologia desfavorável e no estádio III
Fígado (20%)	O segundo lugar mais comum
Osso	Raro no Wilms: pense em sarcoma de células claras

Sobrevida em 5 anos acima de 90% na doença restrita ao abdome; 70% no estádio IV. Recidiva precoce: 15% na histologia favorável, 50% na anaplásica.

Restos nefrogênicos e nefroblastomatose

Restos nefrogênicos são blastema metanéfrico que persiste depois de 36 semanas de gestação; muitos ou difusos formam a nefroblastomatose. São precursores: estão em até 40% dos rins operados por Wilms (contra 1% das necropsias de lactentes), em 30 a 40% dos Wilms e em quase todos os bilaterais. Cerca de 10% dos pacientes com Wilms têm predisposição genética, e o Wilms sindrômico chega mais cedo (mediana de 12 a 15 meses) e é mais vezes bilateral (38% contra 5%).

Resto	Perilobar	Intralobar
Onde	Periférico, no córtex ou nas colunas de Bertin	Central (origem mais precoce: o rim cresce do centro para fora)
Frequência	O tipo mais comum	Menos comum, mas transforma mais
Gene	WT2 (11p15): síndromes de supercrescimento	WT1 (11p13)
Síndromes	Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia (o maior risco do grupo, cerca de 3%), Perlman, Sotos, trissomia do 18	Aniridia esporádica e WAGR (Wilms, aniridia, anomalias geniturinárias, déficit intelectual; risco de cerca de 33%), Denys-Drash (pseudo-hermafroditismo masculino, glomerulopatia)

Imagem do resto	Como aparece
Forma	Foco periférico redondo, oval ou irregular, que realça pouco, cercado de rim normal · a forma difusa é uma casca periférica que empurra o rim normal para o centro
US	O método menos sensível · rim grande e ecogênico na forma difusa
TC	Mais sensível: o resto realça menos que o rim · casca grossa com realce estriado
RM	Hipossinal em T1, sinal igual ou discreto hipersinal em T2 · melhor no T1 com gadolínio · em geral homogêneo

Nefroblastomatose difusa com Wilms, menina de 2 anos

RM coronal T2: casca periférica (setas) com hipossinal em relação ao rim comprimido no centro; o Wilms (ponta de seta) é heterogêneo, com hipersinal e pequenos cistos.

T1 com gadolínio: a casca (seta) realça menos que o rim central; o Wilms (ponta de seta) realça menos ainda.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 4. Ver artigo

Resto intralobar, menino de 3 meses com Denys-Drash

US: massa central bem delimitada, discretamente hiperecogênica (pontas de seta), com pequenos cistos anecoicos (setas); K = rim.

RM coronal T2: massa (ponta de seta) com discreto hipossinal, exceto os cistos; edema da parede pela síndrome nefrótica.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 5. Ver artigo

Nefroblastomatose difusa, menino de 2 anos

US: várias massas periféricas redondas e ovais (*), hipoecogênicas em relação ao rim central.

TC coronal com contraste: as massas (*) são hipoatenuantes e comprimem o rim para o centro.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 6. Ver artigo

o resto que vira Wilms No seguimento, crescimento, heterogeneidade ou forma esférica sugerem que o resto virou tumor. Achou nefroblastomatose? Procure a síndrome. E nas síndromes de risco, o rastreio é US a cada 3 meses, dos 6 meses aos 8 anos (quando a incidência de Wilms cai muito).

Nefroma cístico e nefroblastoma cístico

O nefroma cístico e o nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado (NCPD) só se separam no microscópio (o NCPD tem blastema nos septos). Formam um espectro com o Wilms, como ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma. De 3 meses a 4 anos, mais em meninos (2:1); há forma familiar com o blastoma pleuropulmonar cístico (DICER1).

Massa cística multilocular	Como é
Forma	Encapsulada, bem delimitada, multisseptada, 5 a 10 cm · rim comprimido em volta
Septos	A única parte sólida são septos finos · nenhum nódulo · lóculos de milímetros a 4 cm · lóculos muito pequenos podem parecer sólidos
Pelve	Hérnia para o sistema coletor é característica (pode dar hematúria)
US	O melhor para os septos · conteúdo anecoico, algum fluxo nos septos
TC e RM	Conteúdo igual ou pouco acima da água · cápsula e septos realçam pouco, o líquido não · septos com hipossinal em T1 e T2
Conduta	Cirurgia cura · poupar néfrons quando se suspeita antes · seguir o NCPD

Nefroma cístico, menina de 11 meses

US: muitos cistos anecoicos no polo inferior esquerdo (seta reta) e calicectasia (seta curva); onde os cistos são minúsculos, a lesão parece sólida (ponta de seta).

Doppler colorido: algum fluxo nos septos.

TC coronal com contraste: só os septos realçam; hérnia para a pelve (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 7. Ver artigo

Nefroma cístico, criança de 15 meses

RM coronal T2: cistos com sinal de líquido; cápsula e septos com hipossinal (ponta de seta).

T1 com gadolínio: os septos realçam (ponta de seta), o conteúdo dos cistos não.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 8. Ver artigo

Diferencial	Pista
Wilms cístico	Nódulo sólido na parede ou nos septos (só 10% dos Wilms formam cistos)
Hidronefrose grave	Cistos que se comunicam em volta de um grande central (a pelve)
Rim displásico multicístico	Cistos que não se comunicam e substituem o rim todo, sem rim comprimido · diagnóstico pré-natal ou ao nascer (o tumor não aparece no período perinatal)
Displasia cística segmentar	Rim duplo (ureterocele ectópica ajuda)
Cistos múltiplos	Doença renal cística hereditária: examinar os pais

Wilms cístico, menino de 3 anos

US: tumor quase todo cístico (seta reta) com nódulo sólido (ponta de seta); seta curva = rim; S = baço.

TC: massa renal esquerda com densidade de líquido (seta) e nódulo de partes moles (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 9. Ver artigo

＋ complemento · Bosniak adaptado para criança Proposta ao US, ainda não validada: tumor cístico multilocular seria classe III (parede e septos de 1 mm ou mais, fluxo no Doppler, talvez cálcio) e o Wilms cístico, classe IV (nódulo ou componente sólido). Classes III e IV ao US seguem para TC ou RM e, confirmado cisto complexo, cirurgia.

Nefroma mesoblástico congênito

É só 3 a 6% dos tumores renais da infância, mas é o mais comum do recém-nascido: quase sempre nos 3 primeiros meses, 90% até 1 ano, cada vez mais visto no pré-natal (desde o 2º trimestre). Depois dos 2 anos, duvide do diagnóstico. Polidrâmnio, hidropisia e parto prematuro em 71%.

Tipo	Clássico	Celular
Paciente	Mais novo	Um pouco mais velho (mais de 3 meses)
Equivalente	Fibromatose infantil	Fibrossarcoma infantil visceral (ETV6-NTRK3)
Imagem	Homogêneo, sólido · hilo envolvido sem invadir vasos · sinal do anel no US: halos concêntricos hiper e hipoecogênicos em volta (vasos dilatados) · realce periférico	Heterogêneo, com hemorragia, necrose e cistos · maior, cruza a linha média, às vezes envolve vasos e invade vizinhos
Comportamento	Benigno	Recidiva ou metástase (5 a 10%) só nos que têm componente celular

Nefroma mesoblástico clássico, menina de 14 dias

US transversal: tumor quase homogêneo no polo superior, com halo de faixas hipo e hiperecogênicas alternadas (ponta de seta), o sinal do anel.

TC com contraste: homogêneo, hipoatenuante em relação ao rim, com realce periférico fino (seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 10. Ver artigo

Nefroma mesoblástico clássico, recém-nascido (gestação com polidrâmnio)

RM sagital T2: massa homogênea com discreto hipossinal em relação ao rim (ponta de seta) e hidronefrose (seta).

T1 com gadolínio: tumor homogêneo (ponta de seta), com sinal igual ao do outro rim.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 12. Ver artigo

Nefroma mesoblástico celular, menino de 2 meses

RM T2: quase todo com sinal igual ao do outro rim; cisto com nível líquido-hematócrito (ponta de seta) e halo escuro de hemossiderina em outro (seta).

T1 coronal: discreto hipossinal em relação ao músculo, com foco central de hemorragia em hipersinal (ponta de seta).

T1 com gadolínio: realça menos que o rim; cistos sem realce (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 11. Ver artigo

Nefroma mesoblástico celular, menino de 1 mês

Doppler colorido: tumor heterogêneo com cistos anecoicos evidentes (ponta de seta).

TC com contraste: cisto grande com densidade de líquido na parte medial da massa (ponta de seta); seta = rim.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 13. Ver artigo

Wilms ou mesoblástico? Na imagem o mesoblástico celular e o Wilms são iguais. O que decide é a idade (lactente pequeno: mesoblástico). Tumores bilaterais, invasão venosa ou metástase pulmonar falam a favor do Wilms. Neuroblastoma congênito cruza a linha média, envolve vasos, entra no canal e quase sempre calcifica.

Tratamento: nefrectomia com margem ampla (as bordas são infiltrativas). Melhor prognóstico se operado antes dos 6 meses; sobrevida bem acima de 90%. No tipo celular, US de controle por 1 ano (quase todas as recidivas são no primeiro ano).

Sarcoma de células claras, rabdoide e outros

Tumor	Quem	Pista de imagem
Sarcoma de células claras	4 a 5% · o 2º maligno renal · média de 36 meses, raro antes dos 6 meses · meninos (2:1)	Sólido heterogêneo com cistos · cálcio infrequente · linfonodos em 30% · metástase óssea (13 a 20% ao diagnóstico; lítica, esclerótica ou mista): cintilografia óssea depois do diagnóstico
Tumor rabdoide	Menos de 2% · média de 11 meses, 80% antes dos 2 anos · o pior prognóstico	Coleção subcapsular em crescente (71% contra 12% dos outros) · lobulado, central (medular), invade hilo e pelve · cálcio em 66%, curvilíneo, desenhando os lóbulos · tumor cerebral sincrônico em 15% (fossa posterior)
Tumor renal ossificante da infância	Raríssimo, benigno, meninos, até 30 meses, hematúria	Preso à papila, cresce para dentro da pelve · parece cálculo coraliforme: muito ecogênico com sombra, mas realça e tem fluxo
Linfoma	Burkitt, depois dos 5 anos	Massas corticais hipoecogênicas ou hipoatenuantes bilaterais, rim com a forma preservada · linfonodos ou massa mediastinal
Carcinoma de células renais	Von Hippel-Lindau na 1ª década	Parece Wilms
Angiomiolipoma	Esclerose tuberosa	Gordura e áreas de realce intenso

Sarcoma de células claras, menina de 2 anos

TC: massa grande (seta branca) hipoatenuante em relação ao outro rim, com pequenas calcificações e necrose sem realce (ponta de seta); linfonodos (*) afastam a cava, desviada para a esquerda (seta preta), da aorta.

RM T2: quase toda com hipersinal, septos escuros (seta); pequenos cistos mediais (ponta de seta); linfonodos (*).

T1 com gadolínio: tumor e linfonodos (*) realçam menos que o rim; cistos sem realce (ponta de seta).

RM coronal T2: tumor posterior no rim direito (seta) e fratura vertebral torácica por metástase (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 14. Ver artigo

Sarcoma de células claras quase todo cístico, menina de 10 meses

Doppler colorido: focos císticos anecoicos num tumor sólido (ponta de seta), com pouco fluxo.

TC com contraste: tumor do rim direito (seta reta) quase todo cístico, com densidade próxima da água; seta curva = rim.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 15. Ver artigo

Tumor rabdoide, menino de 6 meses

Doppler colorido: ecotextura heterogênea (seta), com algum fluxo.

TC: massa discretamente heterogênea (seta) que realça menos que o rim (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 16. Ver artigo

coleção subcapsular não fecha rabdoide Ela sugere rabdoide, mas o rabdoide é raro: um tumor com coleção subcapsular ainda é, mais provavelmente, um Wilms. O achado que fecha é o tumor cerebral. A neuroimagem não é rotina antes da cirurgia: faça se houver sintoma neurológico e depois, se o diagnóstico for rabdoide.

Tumor rabdoide, menino de 11 semanas

RM T2: massa renal esquerda discretamente heterogênea (seta reta) com crescente de líquido em volta (ponta de seta); seta curva = rim.

RM com gadolínio: tumor da fossa posterior (seta) com realce discreto e necrose central; hidrocefalia.

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 17. Ver artigo

Tumor renal ossificante, menino de 3 semanas com hematúria

US: massa discretamente hiperecogênica (seta) com foco muito hiperecogênico e sombra (ponta de seta).

TC coronal com contraste: massa heterogênea no polo superior (seta) com espículas de cálcio (ponta de seta).

Fonte: Chung EM, Graeber AR, Conran RM. RadioGraphics 2016;36(2):499–522, Fig. 18. Ver artigo

infecção que parece tumor Pielonefrite focal com efeito de massa (nefrite bacteriana aguda) também realça menos que o rim, e o abscesso parece tumor necrótico. A favor de infecção: febre, dor no flanco (o Wilms não dói), sintoma urinário, realce estriado, áreas em cunha.

Neuroblastoma

Tumor do sistema nervoso simpático, da crista neural, no mesmo espectro do ganglioneuroblastoma e do ganglioneuroma. É o câncer mais diagnosticado no lactente (41% nos 3 primeiros meses, mediana de 19 meses) e responde por cerca de 15% das mortes por câncer na infância. Quem é diagnosticado antes de 1 ano vive mais.

Onde nasce	%
Adrenal	46%
Abdome fora da adrenal	18%
Mediastino posterior	14%
Pescoço, pelve, outros	O resto

Neuroblastoma de alto risco, menina de 10 anos

TC coronal: massa grande, de realce heterogêneo, na adrenal direita (pontas de seta); adrenal esquerda normal (círculo).

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 2. Ver artigo

Neuroblastoma estádio IV de risco intermediário, menina de 5 meses com fígado grande

US: inúmeras massas substituindo o fígado (pontas de seta).

TC coronal: incontáveis metástases hipoatenuantes, de realce heterogêneo, num fígado muito aumentado.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 3. Ver artigo

Neuroblastoma × Wilms	Neuroblastoma	Wilms
Origem	Adrenal, empurra o rim	Rim, sinal da garra
Cálcio na TC	80 a 90%	Cerca de 15%
Vasos	Envolve e desloca (não invade)	Invade veia renal e cava
Linha média	Cruza, sobretudo atrás da aorta	Raro
Canal vertebral	Entra pelos forames	Não
Metástase	Osso, medula, fígado, pele	Pulmão, fígado

Apresentação	O que saber
Abdome	Massa, distensão, constipação, hipertensão (compressão dos vasos renais)
Paravertebral	Entra no canal: dor, déficit motor ou sensitivo, Horner · tórax: escoliose, compressão de via aérea
Olhos de guaxinim	Metástase orbitária com equimose e proptose · confundida com maus-tratos ou coagulopatia
Opsoclonia-mioclonia	2 a 3% · movimentos oculares caóticos, abalos, ataxia (autoimune) · tumor pequeno, bom para cirurgia · até 69% ficam com sequela, mesmo sem tumor
VIP (peptídeo intestinal vasoativo)	Diarreia aquosa e distúrbio eletrolítico, resolve com a ressecção

Neuroblastoma no canal, menina de 16 meses que parou de andar

RM coronal T2: massa paravertebral torácica baixa à direita passando por vários forames (pontas de seta).

RM axial T2: invade e comprime o canal (seta).

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 4. Ver artigo

Olhos de guaxinim: menina de 22 meses com proptose, inchaço e equimose à esquerda

TC (janela óssea): lesão na parede lateral da órbita esquerda (círculo) com componente de partes moles comprimindo o cone.

RM T1 com contraste: infiltração extraconal e proptose (pontas de seta); erosão das lâminas pterigoides e invasão dos seios posteriores.

TC coronal (janela óssea): base do crânio acometida (pontas de seta) e lesão no ramo esquerdo da mandíbula (círculo).

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 5. Ver artigo

Opsoclonia-mioclonia, menina de 27 meses com ataxia, tremor e emagrecimento

TC: massa de partes moles de 2,3 cm entre o rim direito e a aorta (pontas de seta): o tumor é pequeno.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 6. Ver artigo

Opsoclonia-mioclonia, menina de 14 meses

US sagital: massa pararrenal esquerda (pontas de seta) com calcificações puntiformes.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 7. Ver artigo

o diagnóstico Histologia inequívoca, ou células tumorais na medula óssea (aspirado de dois lugares) com catecolaminas urinárias altas (ácido vanilmandélico e homovanílico, elevados em cerca de 75%). Genética entra no risco: amplificação do MYCN (cerca de 20%) é doença avançada e pior prognóstico; perdas de 1p36 e 11q e ganho de 17q também pioram; hiperdiploidia é melhor abaixo de 18 meses.

Método	Papel
US	Primeiro exame · massa sólida heterogênea, cálcio em 30 a 90%, rim deslocado para baixo · Doppler: vasos envolvidos ou deslocados
TC	Rápida, melhor para cálcio
RM	Melhor para o canal vertebral, sem radiação · muitas vezes as duas, no tumor paravertebral

＋ complemento · o neuroblastoma congênito Massa adrenal no pré-natal: neuroblastoma, hemorragia adrenal ou sequestro pulmonar extralobar. Mais de 90% dos congênitos são adrenais (35% depois do nascimento), com fluxo e cálcio, quase sempre favoráveis, e muitos regridem sozinhos no 1º ano: a conduta pode ser só observar. Rastrear lactentes não reduziu a mortalidade.

Neuroblastoma congênito, massa adrenal vista no pré-natal

US no 23º dia: massa adrenal esquerda heterogênea de 3,5 cm, pouco vascularizada (pontas de seta).

SPECT-TC (tomografia por emissão de fóton único acoplada à TC) com MIBG (metaiodobenzilguanidina) com 1 mês: a massa capta (seta).

US 4 meses e meio depois: sem massa. Só observação, sem tratamento.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 8. Ver artigo

Estadiamento pela imagem: INRGSS e IDRF

O INSS (International Neuroblastoma Staging System) é pós-cirúrgico. O INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System, 2008) é feito antes do tratamento, pela imagem: TC ou RM do tumor primário para os fatores de risco definidos por imagem (IDRF) e MIBG obrigatória. Os dois são usados em paralelo.

INRGSS	Definição
L1	Localizado, sem IDRF, num só compartimento
L2	Locorregional com um ou mais IDRF
M	Metástase à distância
MS	Metástase só em pele, fígado e/ou medula óssea, abaixo de 18 meses (o 4S do INSS ia até 12)

Termo	É IDRF?
Envolvimento (mais de 50% da circunferência do vaso)	Sim
Contato (menos de 50%)	Não
Vaso achatado, com luz visível	Não
Infiltração (sem plano de gordura com a estrutura vizinha)	Sim

Região	IDRF
Dois compartimentos	Pescoço-tórax, tórax-abdome, abdome-pelve, do mesmo lado
Pescoço	Envolve carótida, vertebral ou jugular interna · chega à base do crânio · comprime a traqueia
Transição cervicotorácica	Envolve raízes do plexo braquial, subclávia, vertebral ou carótida · comprime a traqueia
Tórax	Envolve a aorta ou ramos maiores · comprime traqueia ou brônquios principais · tumor do mediastino inferior que infiltra a junção costovertebral de T9 a T12
Toracoabdominal	Envolve aorta ou cava
Abdome e pelve	Infiltra o hilo hepático ou o ligamento hepatoduodenal · envolve ramos da mesentérica superior na raiz do mesentério, a origem do tronco celíaco ou da mesentérica · invade o pedículo renal · envolve aorta, cava ou ilíacas · tumor pélvico que cruza a incisura isquiática
Canal vertebral	Ocupa mais de 1/3 do canal no axial, apaga os espaços leptomeníngeos ou altera o sinal da medula
Órgãos	Infiltra pericárdio, diafragma, rim, fígado, bloco duodenopancreático, mesentério

Exemplos de IDRF

RM coronal T2 (o caso dos olhos de guaxinim): tumor chega à base do crânio (pontas de seta) e envolve a carótida esquerda (seta); os dois são IDRF.

RM axial T2: envolvimento da aorta torácica (* branco, pontas de seta); pequeno derrame pleural à direita (* preto), anotado mas não é IDRF.

TC de tórax: tumor que envolve e comprime os brônquios principais (pontas de seta), IDRF.

TC de abdome: envolvimento (pontas de seta) da mesentérica superior (setas); * = aorta.

TC axial: massa grande no quadrante superior direito envolvendo a artéria renal direita (setas), a cava (*) e a aorta (ponta de seta).

TC coronal: a mesma massa infiltra o fígado (pontas de seta). Todos são IDRF.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 14. Ver artigo

registre, mas não conte Tumor primário multifocal, derrame pleural e ascite (com ou sem células malignas) são anotados no laudo, mas não são IDRF. E cruzar a linha média não conta mais para o estadiamento.

MIBG, RM de corpo inteiro e risco

Exame	Papel no neuroblastoma
MIBG (¹²³I, imagem em 24 h)	Análogo da noradrenalina, captado em até 90% · o exame de escolha para metástases (muito específico) · SPECT-TC localiza melhor · captação fisiológica: glândulas salivares, orofaringe, fígado, coração, bexiga
RM de corpo inteiro	Sem radiação, numa sedação · mais sensível que a MIBG para osso, menos específica (doença tratada × ativa) · mais usada no seguimento
PET-TC com FDG	Tumor que não capta MIBG ou discordância entre MIBG e anatomia · complementa em partes moles
Cintilografia óssea	Quando o tumor não capta MIBG · captação metafisária difusa e simétrica, fácil de passar como normal
Análogos da somatostatina	⁶⁸Ga-DOTATATE: mais resolução, num dia só · ¹¹¹In-pentetreotida ficou para trás

MIBG ao diagnóstico, menina de 4 anos

Corpo inteiro com ¹²³I-MIBG em 24 h: massa adrenal esquerda (*) e metástases ósseas difusas (pontas de seta). Captação normal nas glândulas salivares, orofaringe, fígado, coração e bexiga.

SPECT-TC: melhor localização (*, pontas de seta).

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 11. Ver artigo

RM de corpo inteiro, menino de 3 anos

STIR (short tau inversion recovery, sequência com supressão de gordura por inversão) coronal: massa grande no mediastino superior esquerdo (*), metástases ósseas nos úmeros proximais, no fêmur direito e na tíbia direita (pontas de seta) e linfonodos cervicais à esquerda.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 9. Ver artigo

Neuroblastoma refratário, menino de 3 anos e meio

MIBG (projeção de intensidade máxima): várias metástases ósseas (pontas de seta).

RM sagital T1: lesões ósseas multifocais (pontas de seta).

PET-TC com FDG: doença ativa em alguns focos (pontas de seta).

PET (projeção de intensidade máxima): outros focos não captam, doença já tratada.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 10. Ver artigo

Neuroblastoma que não capta MIBG

Cintilografia óssea: captação metafisária difusa discreta (pontas de seta), sobretudo nos fêmures e úmeros proximais, padrão difícil de reconhecer.

PET-TC com FDG: massa retroperitoneal esquerda (*), metástases hepáticas (pontas de seta) e foco vertebral torácico (seta): tumor viável.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 13. Ver artigo

Escore de Curie	Como se conta
Segmentos	9 esqueléticos + 1 de partes moles
Nota por segmento	0 sem lesão · 1 um foco · 2 dois ou mais focos, menos de 50% do segmento · 3 mais de 50%
Máximo	30
Prognóstico	Curie de 2 ou mais no fim da indução no alto risco: sobrevida livre de evento de cerca de 15%, contra 46% abaixo de 2

Escore de Curie na MIBG

Menina de 14 meses com opsoclonia-mioclonia: captação paravertebral esquerda isolada (ponta de seta), Curie 1.

Menina de 22 meses: captação extensa (calota frontal direita, esfenoide, mandíbula esquerda, fêmures, partes moles do abdome e da pelve; pontas de seta), Curie 12.

Fonte: Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. RadioGraphics 2018;38(2):566–580, Fig. 12. Ver artigo

Risco	Tratamento	Sobrevida livre de evento
Baixo	Cirurgia (ressecção completa muitas vezes desnecessária) · congênito: observar	Mais de 95%
Intermediário	Quimioterapia, às vezes antes da cirurgia	80 a 95%
Alto	Quimioterapia, cirurgia, alta dose com resgate de células-tronco, radioterapia, imunoterapia anti-GD2 (dinutuximabe)	Abaixo de 50% historicamente; 66% em 2 anos com dinutuximabe

＋ complemento · tratar com o que se usa para ver ¹³¹I-MIBG terapêutica (resposta de até 66% no alto risco novo e 37% na recidiva; efeitos: mielossupressão, hipertensão transitória, tireoide), e a MIBG diagnóstica é que diz quem pode receber. ¹⁷⁷Lu-DOTATATE está em estudo no tumor refratário.

Pontos de prova: alto rendimento

Rim × adrenal	Sinal da garra = rim
Recém-nascido	Nefroma mesoblástico
Wilms	90% · pico 2–3 anos · cálcio ~15%
Wilms: laudo	Outro rim, veia renal e cava, ruptura
Wilms: metástase	Pulmão 85%, fígado 20%
NWTSG (National Wilms Tumor Study Group)	Estádio cirúrgico · biópsia = III
SIOP	Quimioterapia antes da cirurgia
Restos bilaterais	Quase todo Wilms bilateral
Perilobar	Periférico · Beckwith-Wiedemann, hemi-hipertrofia
Intralobar	Central · WT1, aniridia, WAGR (33%)
Rastreio	US a cada 3 meses, 6 meses a 8 anos
Resto virando tumor	Cresce, heterogêneo, esférico
Nefroma cístico	Só septos, sem nódulo · hérnia na pelve
Nódulo sólido	Wilms cístico
Displásico multicístico	Sem rim comprimido, pré-natal
Mesoblástico clássico	Sinal do anel
Mesoblástico celular	Fibrossarcoma infantil · heterogêneo
Células claras	Metástase óssea
Rabdoide	Crescente subcapsular, tumor cerebral
Ossificante	Parece coraliforme, mas realça
Linfoma renal	Massas corticais bilaterais
Neuroblastoma	Adrenal 46% · cálcio 80–90%
Vasos	Neuroblastoma envolve · Wilms invade
Olhos de guaxinim	Não é maus-tratos
Opsoclonia-mioclonia	Tumor pequeno
MYCN	Amplificado = pior
INRGSS	Antes do tratamento · L1, L2, M, MS
MS	< 18 meses · pele, fígado, medula
Envolvimento	> 50% = IDRF
Derrame e ascite	Anotar, não é IDRF
MIBG	Escolha para metástase · 24 h
Curie	≥ 2 no fim da indução = pior
Congênito	Pode regredir: observar

Armadilhas e erros comuns

Erros

Esquecer de olhar o outro rim e a cava no Wilms
Chamar de Wilms uma massa adrenal que empurra o rim
Chamar de nefroma cístico uma massa cística com nódulo sólido
Fechar rabdoide só pela coleção subcapsular
Confundir tumor ossificante com cálculo coraliforme
Pensar em Wilms num recém-nascido antes do mesoblástico
Atribuir olhos roxos a maus-tratos sem procurar neuroblastoma
Contar contato vascular (menos de 50%) ou derrame como IDRF
Esquecer o canal vertebral no tumor paravertebral

Questões

uma passada rápida no que o caderno cobraQuestão 1 / 6

Questão 1

Criança de 3 anos com massa renal sólida à direita na TC. Qual item é o mais importante no laudo para o planejamento?

No Wilms, o laudo precisa olhar o outro rim (lesão sincrônica muda o tratamento, e cerca de 7% são bilaterais) e a veia renal e a cava (extensão em 4 a 10%, às vezes até o coração), além de linfonodos, peritônio, sinais de ruptura e metástases. O cálcio aparece em só cerca de 15%.

↑revisar esta parte do caderno · Tumor de Wilms

Questão 2

Criança com aniridia esporádica. Sobre o risco de Wilms e o seguimento, é correto:

A aniridia esporádica e a WAGR se ligam ao WT1 e aos restos intralobares (centrais), que transformam mais: risco de cerca de 33%. O rastreio é por US a cada 3 meses, dos 6 meses aos 8 anos. Os perilobares e o WT2 são das síndromes de supercrescimento (hemi-hipertrofia, cerca de 3%).

↑revisar esta parte do caderno · Restos nefrogênicos e nefroblastomatose

Questão 3

Massa renal multisseptada de 8 cm num menino de 2 anos, herniando para a pelve. Qual achado tornaria o nefroma cístico improvável?

No nefroma cístico e no nefroblastoma cístico parcialmente diferenciado, a única parte sólida são septos finos, sem nódulo. Nódulo sólido aponta para Wilms cístico. Septos com realce e fluxo, lóculos variados e rim comprimido em volta são esperados.

↑revisar esta parte do caderno · Nefroma cístico e nefroblastoma cístico

Questão 4

Recém-nascido de 10 dias com massa renal sólida homogênea e halos concêntricos hiper e hipoecogênicos em volta no US. O diagnóstico mais provável é:

O nefroma mesoblástico é o tumor renal mais comum do recém-nascido, e o sinal do anel (halos concêntricos, que são vasos dilatados) é característico do tipo clássico, homogêneo. O sarcoma de células claras é raro antes dos 6 meses.

↑revisar esta parte do caderno · Nefroma mesoblástico congênito

Questão 5

Massa renal sólida de 7 cm numa criança de 3 anos, com fratura vertebral patológica. Qual tumor fica mais provável?

O sarcoma de células claras do rim (média de 36 meses) é conhecido pela metástase óssea, rara no Wilms. Depois do diagnóstico, faz-se cintilografia óssea. Tumor cerebral sincrônico, por outro lado, aponta para o rabdoide.

↑revisar esta parte do caderno · Sarcoma de células claras, rabdoide e outros

Questão 6

Neuroblastoma adrenal localizado. Qual achado é um fator de risco definido por imagem (IDRF)?

Envolvimento (mais de 50% da circunferência) da origem do tronco celíaco ou da mesentérica superior é IDRF e faz o tumor L2. Contato com menos de 50% não é. Derrame pleural e ascite são anotados, mas não contam, e cruzar a linha média deixou de importar no INRGSS.

↑revisar esta parte do caderno · Estadiamento pela imagem: INRGSS e IDRF

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73: Maus-Tratos na Criança: o Laudo e as CostelasOs diferenciais de lesão que imita maus-tratos, como os olhos de guaxinim.
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Fontes.
Chung EM, Graeber AR, Conran RM. Renal Tumors of Childhood: Radiologic-Pathologic Correlation Part 1. The 1st Decade. RadioGraphics 2016;36(2):499–522. doi:10.1148/rg.2016150230
Swift CC, Eklund MJ, Kraveka JM, Alazraki AL. Updates in Diagnosis, Management, and Treatment of Neuroblastoma. RadioGraphics 2018;38(2):566–580. doi:10.1148/rg.2018170132

As peças cirúrgicas e as lâminas de histologia do primeiro artigo ficaram de fora (o caderno é de imagem). Os números de cálcio variam conforme a fonte e o método (no neuroblastoma, 80 a 90% na TC e 30 a 90% no US). Conferido em 07/10/2026.

Blocos marcados com ＋ complemento são aprofundamentos opcionais, tirados das mesmas fontes.