Tórax · diagnóstico por imagem

Doença Pulmonar Intersticial na TCAR

Fonte: ATS/ERS/JRS/ALAT 2022, Am J Respir Crit Care Med 205(9):e18–e47

A tomografia como critério diagnóstico

Na fibrose pulmonar idiopática (FPI), a TCAR (tomografia computadorizada de alta resolução) fecha o diagnóstico. O padrão de PIU (pneumonia intersticial usual) no contexto clínico certo dispensa biópsia. É por isso que os quatro padrões da TCAR e o que separa um do outro são, provavelmente, a matéria de tórax mais cobrada em prova.

os dois achados que fecham “fibrose” A fibrose pulmonar é reconhecida com confiança quando se identificam bronquiectasia/bronquiolectasia de tração e/ou faveolamento.

Os dois estão intimamente relacionados: a correlação anatomopatológica mostra que o faveolamento corresponde a cistos bronquiolares, formados após colapso de septos alveolares fibróticos e dilatação das vias aéreas terminais. Os cistos podem ser seguidos pelo centro do lóbulo e estão em continuidade com a árvore brônquica. O documento chega a dizer que a separação conceitual entre os dois processos pode ser enganosa.

Bronquiectasia e bronquiolectasia de tração

TC axial, sagital e coronal: reticulado de predomínio subpleural e basal com bronquiectasias de tração (setas). A tração é a dilatação irregular de brônquios e bronquíolos puxados pela fibrose em volta; em cortes contíguos, as vias aéreas dilatadas podem ser seguidas até os brônquios centrais. Aqui, padrão de PIU provável.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 1. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

Faveolamento

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 2. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

faveolamento tem dois sósias O faveolamento precisa ser distinguido de:

Enfisema parasseptal: cistos subpleurais, em geral uma única camada, sem bronquiectasia de tração nem reticulado.
Alargamento de espaços aéreos com fibrose (a chamada fibrose intersticial relacionada ao tabagismo): cistos agrupados, assimétricos, maiores e mais irregulares que os do favo de mel, sem bronquiectasia de tração ou outros sinais de fibrose.

Nenhum dos dois é fibrose. A concordância interobservador para faveolamento e bronquiectasia de tração é apenas moderada, e o documento diz isso.

Sósia 1: enfisema parasseptal

TC axial e coronal: cistos subpleurais relativamente grandes de enfisema parasseptal (setas), sobretudo nos lobos superiores, com enfisema centrolobular. Em geral numa camada só, maiores que os do favo de mel (tipicamente mais de 1 cm) e sem reticulado nem bronquiectasia de tração.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 3. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

Sósia 2: alargamento de espaços aéreos com fibrose, num fumante

TC axial e sagital: cistos agrupados e assimétricos, maiores e mais irregulares que os do favo de mel, sem bronquiectasia de tração nem outros sinais de fibrose (setas), com enfisema. Não é uma pneumonia intersticial idiopática à parte: resulta de mais fibrose do que a definição clássica de enfisema admite.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 4. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

PIU não é sinônimo de FPI O padrão de PIU é a marca da fibrose pulmonar idiopática, mas também aparece na pneumonite de hipersensibilidade fibrótica, nas doenças do tecido conjuntivo e nas DPI (doença pulmonar intersticial) relacionadas a exposição. Frequentemente são indistinguíveis da FPI à imagem: e é a discussão multidisciplinar que resolve.

Os quatro padrões da TCAR

Os quatro padrões, com a probabilidade de que a histologia mostre PIU e o que define cada um. O antigo “padrão de PIU precoce” foi eliminado, para não confundir com as anormalidades pulmonares intersticiais (ILA).

	PIU	PIU provável	Indeterminado para PIU	Diagnóstico alternativo
Confiança de histologia de PIU	Confiante: > 90%	Alta confiança provisória: 70 a 89%	Baixa confiança provisória: 51 a 69%	Baixa a muito baixa: < 50%
Distribuição	Subpleural e basal · frequentemente heterogênea (áreas de pulmão normal intercaladas com fibrose) · ocasionalmente difusa · pode ser assimétrica	Subpleural e basal · frequentemente heterogênea, com áreas de pulmão normal entre reticulado e bronquiectasia de tração	Difusa, sem predomínio subpleural	Predomínio peribroncovascular com poupança subpleural (pense em PINE (pneumonia intersticial não específica)) · perilinfática (sarcoidose) · superior ou média (PH (pneumonite de hipersensibilidade) fibrótica, DPI de colagenose, sarcoidose) · poupança subpleural (PINE ou PI (pneumonia intersticial) relacionada ao tabagismo)
Achados	Faveolamento, com ou sem bronquiectasia/bronquiolectasia de tração · espessamento irregular de septos interlobulares · em geral sobreposto a reticulado e vidro fosco discreto · pode haver ossificação pulmonar	Reticulado com bronquiectasia/bronquiolectasia de tração · pode ter vidro fosco discreto · ausência de poupança subpleural	Achados de fibrose que não sugerem nenhuma etiologia específica	Pulmão: cistos (LAM (linfangioleiomiomatose), HCLP (histiocitose de células de Langerhans pulmonar), PIL (pneumonia intersticial linfoide), PID (pneumonia intersticial descamativa)) · perfusão em mosaico ou sinal das três densidades (PH) · vidro fosco predominante (PH, tabagismo, toxicidade, exacerbação) · micronódulos centrolobulares profusos (PH, tabagismo) · nódulos (sarcoidose) · consolidação (pneumonia em organização) Mediastino: placas pleurais (asbestose) · esôfago dilatado (colagenose)

por que “PIU provável” não virou “PIU” A fusão das duas categorias foi considerada e recusada. A favor da fusão pesavam: desfechos semelhantes entre os dois padrões, alto valor preditivo do PIU provável para histologia de PIU, e o fato de o achado não mudar o tratamento.

Contra a fusão pesou a evidência de que o valor preditivo do PIU provável é menor, o que sugere que ele pode representar um grupo mais heterogêneo. O comitê manteve as quatro categorias, com pequenas modificações, em nome da clareza.

“indeterminado para PIU” tem um significado preciso É a categoria para as situações em que os achados da TCAR não preenchem critérios de PIU nem de PIU provável e não sugerem explicitamente um diagnóstico alternativo.

Não é a categoria do “não sei”: é a do “há fibrose, mas ela não aponta para lugar nenhum”.

Três dos quatro padrões tomográficos de PIU

(A) Padrão de PIU, com algum enfisema parasseptal e centrolobular nos lobos superiores. (B) PIU provável, com fibrose periférica (e algum enfisema centrolobular nos lobos superiores). (C) Indeterminado para PIU: vidro fosco peribroncovascular e subpleural com reticulado fino, sem faveolamento nem bronquiectasia de tração. A quarta categoria, diagnóstico alternativo, varia com o diagnóstico e não está na figura.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 8. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

Quando a PIU não é FPI

Suspeitar de	Quando
PIU por pneumonite de hipersensibilidade	Fibrose e cistos de faveolamento predominando nos campos superiores ou médios · perfusão em mosaico ou sinal das três densidades · fibrose de aspecto difuso no plano axial
PIU por doença do tecido conjuntivo	Faveolamento exuberante: cistos ocupando > 70% das porções fibróticas · sinal da borda reta: fibrose nitidamente demarcada do pulmão superior relativamente normal nas imagens coronais · sinal do lobo superior anterior: aumento relativo da fibrose nos lobos superiores, anteriormente
Fibroelastose pleuroparenquimatosa	Aparece em 6 a 10% dos casos de FPI. Associa-se a declínio funcional mais rápido, maior risco de pneumotórax e pneumomediastino e pior sobrevida

PIU por pneumonite de hipersensibilidade

(A) TC coronal em inspiração profunda: faveolamento com bronquiolectasia de tração no lobo inferior direito periférico (setas curtas) e vários lóbulos hipoatenuantes no lobo inferior esquerdo (setas longas). (B) Aprisionamento aéreo lobular confirmado na expiração. Pensar em PH quando a fibrose e o faveolamento predominam nos campos superiores ou médios, há perfusão em mosaico ou sinal das três densidades, ou a fibrose é difusa no plano axial.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 5. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

PIU por doença do tecido conjuntivo, sobreposição de dermatomiosite e esclerodermia

TC axial e coronal: fibrose nitidamente demarcada, com faveolamento exuberante nos lobos inferiores e na parte anterior dos lobos superiores. Pensar em colagenose com faveolamento em mais de 70% das áreas fibróticas, borda reta nítida no coronal e predomínio anterior nos lobos superiores.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 6. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

Fibroelastose pleuroparenquimatosa com padrão de PIU

TC coronal: fibrose subpleural densa nos ápices, com bronquiectasias de tração e perda de volume dos lobos superiores, e reticulado subpleural com faveolamento nos dois lobos inferiores.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 7. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

os três sinais do padrão de colagenose, em bloco Faveolamento exuberante: mais de 70% da área fibrótica.
Borda reta: o corte nítido entre a fibrose e o pulmão superior normal, no coronal.
Lobo superior anterior: fibrose desproporcional na porção anterior dos lobos superiores.

＋ complemento · o sinal das três densidades Também chamado sinal do headcheese. São três atenuações coexistindo no mesmo corte: pulmão normal, área de vidro fosco e área hipoatenuante por aprisionamento aéreo. É o achado mais característico da pneumonite de hipersensibilidade, porque combina doença do parênquima com doença das pequenas vias aéreas no mesmo pulmão.

A fase expiratória confirma o componente de aprisionamento aéreo: os focos hipoatenuantes se acentuam.

TCAR e biópsia juntas

O cruzamento dos padrões. Na coluna da histopatologia, “indeterminado” engloba também os casos em que não houve biópsia.

quem é “clinicamente suspeito de FPI” A definição do documento: padrões inexplicados de fibrose pulmonar bilateral na radiografia ou na TC de tórax, estertores inspiratórios bibasais e idade > 60 anos.

Adultos de meia-idade (entre 40 e 60 anos) raramente podem apresentar quadro semelhante, sobretudo quando há indícios de fibrose pulmonar familiar.

os quatro critérios de “FPI é o diagnóstico provável” Nas células em que a matriz diz FPI provável, basta um dos seguintes:

1. Bronquiectasia e/ou bronquiolectasia de tração moderada a grave (definida como bronquiectasia de tração leve em quatro ou mais lobos, contando a língula como lobo, ou moderada a grave em dois ou mais lobos) em homem > 50 anos ou mulher > 60 anos.
2. Reticulado extenso (> 30%) na TCAR e idade > 70 anos.
3. Neutrófilos aumentados e/ou ausência de linfocitose no lavado broncoalveolar.
4. A discussão multidisciplinar produz um diagnóstico confiante de FPI.

o “indeterminado” do fim da matriz Quando o resultado da matriz é indeterminado para FPI:

Sem biópsia adequada, permanece indeterminado.
Com biópsia adequada, pode ser reclassificado para um diagnóstico mais específico após discussão multidisciplinar e/ou consultoria adicional.

＋ complemento · a criobiópsia A criobiópsia transbrônquica passou a ser recomendada, de forma condicional, como alternativa aceitável à biópsia cirúrgica em centros experientes que tenham padronizado protocolos.

A confiança diagnóstica pode precisar ser rebaixada quando a histopatologia vem de criobiópsia, pelo tamanho menor da amostra e pelo maior potencial de erro de amostragem.

Contraindicações relativas citadas: CVF (capacidade vital forçada) < 50% do previsto, DLCO (capacidade de difusão pulmonar do monóxido de carbono) < 35%, hipertensão pulmonar moderada ou grave (pressão sistólica estimada > 40 mmHg) e risco de sangramento não corrigível.

Fibrose pulmonar progressiva

A definição de FPP (fibrose pulmonar progressiva). O documento exige dois dos três domínios, dentro do último ano e sem explicação alternativa.

a definição, palavra por palavra Em paciente com DPI de etiologia conhecida ou desconhecida que não seja FPI, e que tenha evidência radiológica de fibrose pulmonar, a fibrose pulmonar progressiva é definida por ao menos dois dos três critérios, ocorridos no último ano, sem explicação alternativa:

1. Piora dos sintomas respiratórios.
2. Evidência fisiológica de progressão: queda absoluta da CVF > 5% do previsto em 1 ano ou queda absoluta da DLCO corrigida para hemoglobina > 10% do previsto em 1 ano.
3. Evidência radiológica de progressão: um ou mais dos seis achados.

os seis achados radiológicos de progressão 1. Bronquiectasia e bronquiolectasia de tração mais extensas ou mais graves.
2. Vidro fosco novo com bronquiectasia de tração.
3. Reticulado fino novo.
4. Reticulado mais extenso ou mais grosseiro.
5. Faveolamento novo ou aumentado.
6. Maior perda de volume lobar.

Fibrose pulmonar progressiva num paciente com FPI (padrão de PIU provável)

(A, B) TC axial e coronal basal: reticulado moderado com bronquiectasias de tração, de predomínio subpleural e basal. (C, D) Os mesmos cortes 4 anos depois: aumento importante da extensão e das bronquiectasias de tração.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 13. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

Fibrose pulmonar progressiva por PINE fibrosante, mulher de 45 anos com esclerodermia

(A) TC: reticulado e vidro fosco de predomínio basal com poupança subpleural, típicos de PINE. (B) Nove anos depois: mais reticulado, mais bronquiectasias de tração e reticulado evoluindo para faveolamento; pequenos derrames pleurais bilaterais.

Fonte: Raghu G et al. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18–e47, Fig. 14. CC BY-NC-ND 4.0. Ver artigo

a FPP é por definição de quem não tem FPI O conceito exclui a FPI: o paciente precisa ter uma DPI fibrosante que não seja FPI. Na FPI, a progressão é a regra e se manifesta pelo aumento da extensão do padrão de PIU, nos planos transversal e coronal, com aumento do tamanho e número dos cistos de faveolamento.

E há uma ressalva de especificidade: sintomas e DLCO são menos específicos para FPP que a CVF e a tomografia. Por isso a exigência de excluir explicações alternativas vale especialmente quando os critérios preenchidos são a piora dos sintomas e a queda da DLCO.

＋ complemento · a progressão fora da FPI é heterogênea Nas DPI que não são FPI, o padrão de progressão é variável: pode haver evolução de vidro fosco para reticulado, de reticulado para faveolamento e/ou aumento da bronquiectasia/bronquiolectasia de tração.

Doenças que podem manifestar FPP: PINE fibrótica idiopática, fibroelastose pleuroparenquimatosa, pneumonia em organização fibrosante, PID, DPI de colagenose, PH fibrótica, DPI ocupacional (asbestose, silicose, pneumoconioses), histiocitose de Langerhans fibrótica, sarcoidose fibrótica e a DPI fibrótica inclassificável.

O termo “inclassificável”, aliás, deve idealmente ser aplicado só depois de discussão multidisciplinar: a maioria dos casos representa padrões combinados ou sobrepostos de pneumonias intersticiais classificáveis, e devem ser relatados como tal.

Terminologia em português

Termo	O que o consenso diz
Faveolamento ou favo de mel (PT, o termo usado em Portugal)	Na TC, agrupamento de imagens cistoides associado a redução volumétrica, em geral subcentimétricas e de localização subpleural. Apesar de costumar aparecer em múltiplas camadas, a junção de dois a três cistos em meio a outros achados de fibrose já caracteriza o achado. Representa a fase final de várias doenças com perda completa da arquitetura
Atenuação em mosaico	Não é mais recomendado: aumenta a chance de erro de interpretação em relação a perfusão em mosaico. Em seu lugar, use “opacidade em vidro fosco não homogênea”
Perfusão em mosaico	Áreas de atenuações diferentes intercaladas, por obliteração das pequenas vias aéreas ou por doença vascular oclusiva, ambas produzindo oligoemia alternando com pulmão normal. Na doença obliterativa das pequenas vias aéreas, a TC expiratória acentua os focos hipoatenuantes, pelo aprisionamento aéreo
Padrão de pavimentação em mosaico	Vidro fosco superposto por linhas: septos interlobulares e/ou reticulado intralobular
Interstício	Três compartimentos: axial ou broncovascular (dos hilos aos bronquíolos respiratórios) · periférico (subpleural e septos interlobulares) · intralobular, também chamado acinar ou parenquimatoso. Não é identificado em pessoas saudáveis nos métodos de imagem
Linha curvilínea subpleural	Corresponde à compressão passiva fisiológica na porção pendente do pulmão: por exemplo, na superfície posterior em decúbito dorsal
Padrão miliar	Nódulos < 3 mm, de distribuição difusa e aleatória e uniformes entre si. Em geral produto de disseminação hematogênica
Micronódulo	Nódulo de diâmetro < 1 cm. O padrão nodular refere-se a opacidades arredondadas < 3 cm com densidade de partes moles
Nódulo centrolobular	Ocupa a porção central do lóbulo pulmonar secundário, a poucos milímetros da superfície pleural e das cissuras, sem tocá-las. Associa-se a doenças bronquiolares, arteriolares ou da bainha conjuntiva peribroncovascular
Árvore em brotamento	Nódulos ramificados centrolobulares com pequenas nodularidades nas extremidades. Na maioria das vezes representa bronquíolos dilatados e preenchidos por material patológico

Aprisionamento aéreo: o mosaico na expiração

TC axial em expiração: nos segmentos posteriores dos lobos inferiores, densidades diferentes do parênquima, com áreas de atenuação reduzida por aprisionamento aéreo em obstrução de pequenas vias aéreas.

TC axial em expiração, outro nível: o mesmo padrão.

Fonte: Hochhegger B et al. J Bras Pneumol 2021;47(5):e20200595, Fig. 1. Ver artigo

Espessamento de septos interlobulares

TC axial em janela de pulmão: espessamento difuso de septos interlobulares, formando arcadas poligonais.

Fonte: Hochhegger B et al. J Bras Pneumol 2021;47(5):e20200595, Fig. 10. Ver artigo

Nódulos centrolobulares e árvore em brotamento, num paciente com tuberculose

TC axial: opacidades centrolobulares com pequenos nódulos e imagens ramificadas (setas).

Projeção de intensidade máxima: as opacidades são o preenchimento endobrônquico dos bronquíolos distais (setas).

TC sagital: nódulos centrolobulares e árvore em brotamento (setas), e cavidade no segmento superior do lobo inferior direito (asterisco), localização típica da cavitação da tuberculose.

Fonte: Hochhegger B et al. J Bras Pneumol 2021;47(5):e20200595, Fig. 15. Ver artigo

a troca de termo que mais aparece em laudo Não escreva “atenuação em mosaico”: O consenso substituiu esse termo por “opacidade em vidro fosco não homogênea”, para não confundir com perfusão em mosaico, que é achado vascular ou de pequenas vias aéreas, e não de parênquima.

A distinção importa clinicamente: perfusão em mosaico com acentuação na expiração é aprisionamento aéreo, e na fibrose aponta para pneumonite de hipersensibilidade.

＋ complemento · a errata do consenso A errata publicada em 2021 corrige apenas o nome de um autor na primeira página: Marcel Koeningan Santos passa a Marcel Koenigkam Santos. Nenhum conteúdo técnico foi alterado.

Pontos de prova: alto rendimento

Os dois achados que definem fibrose	Bronquiectasia/bronquiolectasia de tração e/ou faveolamento
Padrão PIU	Subpleural e basal · faveolamento · confiança > 90%
Padrão PIU provável	Subpleural e basal · reticulado com bronquiectasia de tração, sem faveolamento · 70 a 89%
Indeterminado para PIU	Difuso, sem predomínio subpleural · fibrose sem etiologia sugerida · 51 a 69%
Diagnóstico alternativo	Achados que apontam outra doença · < 50%
Termo eliminado	“PIU precoce”: para não confundir com ILA
Poupança subpleural	Sugere PINE ou PI relacionada ao tabagismo: está no grupo alternativo
Placas pleurais	Asbestose
Esôfago dilatado	Colagenose
Perfusão em mosaico e três densidades	Pneumonite de hipersensibilidade
Sinais de PIU por colagenose	Faveolamento exuberante (> 70%) · borda reta · lobo superior anterior
Sinais de PIU por PH	Predomínio superior ou médio · mosaico ou três densidades · fibrose difusa no axial
Fibroelastose pleuroparenquimatosa	Em 6 a 10% das FPI · pior sobrevida
Clinicamente suspeito de FPI	Fibrose bilateral inexplicada · estertores bibasais · > 60 anos
TCAR de PIU	Fecha o diagnóstico sem biópsia
TCAR de PIU provável com histologia indeterminada	FPI provável
Bronquiectasia de tração moderada a grave	Leve em ≥ 4 lobos (língula conta) ou moderada a grave em ≥ 2 lobos
Reticulado extenso	> 30% com idade > 70 anos
Lavado broncoalveolar a favor de FPI	Neutrofilia e/ou ausência de linfocitose
FPP	DPI que não é FPI, com fibrose na imagem · 2 de 3 critérios em 1 ano
Corte de CVF	Queda absoluta > 5% do previsto
Corte de DLCO	Queda absoluta > 10% do previsto, corrigida para hemoglobina
Faveolamento no consenso em português	Dois a três cistos agrupados em meio a fibrose já caracterizam
Atenuação em mosaico	Termo abandonado: use opacidade em vidro fosco não homogênea
Padrão miliar	Nódulos < 3 mm, difusos, aleatórios e uniformes
Nódulo centrolobular	Centro do lóbulo secundário, sem tocar pleura nem cissuras

Armadilhas e erros comuns

Erros de padrão

Chamar de faveolamento o enfisema parasseptal: camada única, sem reticulado
Chamar de faveolamento o alargamento de espaços aéreos com fibrose do tabagista
Classificar como PIU um caso sem faveolamento, sem ele, é PIU provável
Classificar como indeterminado um caso que aponta outra doença: é alternativo
Usar o termo “PIU precoce”, que foi eliminado
Ignorar que a distribuição da PIU pode ser assimétrica e ocasionalmente difusa

Erros de contexto

Concluir FPI a partir do padrão de PIU sem considerar PH fibrótica e colagenose
Deixar de olhar o mediastino: placas pleurais e esôfago dilatado mudam o diagnóstico
Não fazer a fase expiratória quando há perfusão em mosaico
Aplicar o conceito de FPP a um paciente com FPI
Somar sintomas e DLCO como se fossem tão específicos quanto CVF e tomografia

Erros de laudo

Escrever “atenuação em mosaico”
Confundir perfusão em mosaico com pavimentação em mosaico
Descrever linha curvilínea subpleural em decúbito dorsal como fibrose
Chamar de inclassificável antes da discussão multidisciplinar
Não comparar com exames antigos ao avaliar progressão

Questões

uma passada rápida no que o caderno cobraQuestão 1 / 6

Questão 1

Homem de 68 anos, estertores bibasais, fibrose bilateral inexplicada. TCAR mostra reticulado subpleural e basal com bronquiectasia e bronquiolectasia de tração, discreto vidro fosco, sem faveolamento e sem poupança subpleural. Qual o padrão?

O que separa PIU de PIU provável é o faveolamento. Com distribuição subpleural e basal, reticulado e bronquiectasia/bronquiolectasia de tração, mas sem favo de mel, o padrão é PIU provável: confiança de 70 a 89% de que a histologia mostre PIU.

O vidro fosco discreto é permitido em ambos, e a ausência de poupança subpleural é justamente um dos itens listados no PIU provável: poupança subpleural apontaria para o grupo alternativo, sugerindo PINE ou pneumonia intersticial relacionada ao tabagismo.

Indeterminado para PIU tem significado preciso: distribuição difusa, sem predomínio subpleural, com achados de fibrose que não sugerem nenhuma etiologia específica. Não é a categoria do “falta um achado”.

E “PIU precoce” não existe mais: a diretriz de 2022 eliminou o termo, para evitar confusão com as anormalidades pulmonares intersticiais, as ILA.

Vale a consequência prática: no paciente clinicamente suspeito, tanto o padrão de PIU quanto o de PIU provável na TCAR fecham FPI sem biópsia.

↑revisar esta parte do caderno · Os quatro padrões da TCAR

Questão 2

TCAR com padrão de PIU, mas com faveolamento ocupando mais de 70% das porções fibróticas, corte nítido entre a fibrose e o pulmão superior normal nas imagens coronais e aumento relativo da fibrose nos lobos superiores anteriormente. Que etiologia esses três sinais sugerem?

Os três sinais formam um bloco, e é assim que caem em prova: o padrão de PIU por doença do tecido conjuntivo.

Faveolamento exuberante: cistos ocupando > 70% das porções fibróticas do pulmão.
Sinal da borda reta: fibrose nitidamente demarcada, nas imagens coronais, do pulmão superior relativamente normal.
Sinal do lobo superior anterior: aumento relativo da fibrose anteriormente, nos lobos superiores.

O bloco concorrente é o da pneumonite de hipersensibilidade: fibrose e cistos predominando nos campos superiores ou médios, perfusão em mosaico ou sinal das três densidades, e fibrose de aspecto difuso no plano axial. Nenhum deles está no enunciado.

A ressalva do documento é importante: PIU por PH e PIU por colagenose podem ser suspeitadas pela imagem, mas são frequentemente indistinguíveis da FPI, e a decisão final é da discussão multidisciplinar.

Vale olhar também o mediastino, que resolve dois diagnósticos de graça: placas pleurais apontam asbestose e esôfago dilatado aponta colagenose.

↑revisar esta parte do caderno · Quando a PIU não é FPI

Questão 3

Paciente clinicamente suspeito de FPI. A TCAR é indeterminada para PIU e a biópsia mostra PIU provável. Qual o diagnóstico pela matriz da diretriz de 2022?

A matriz cruza quatro padrões de TCAR com quatro de histopatologia. Na célula TCAR indeterminada × histologia de PIU provável, o resultado é FPI provável.

E “provável”, aqui, tem regra: basta um dos quatro critérios adicionais:

1. Bronquiectasia e/ou bronquiolectasia de tração moderada a grave (definida como leve em quatro ou mais lobos, contando a língula como lobo, ou moderada a grave em dois ou mais lobos) em homem > 50 anos ou mulher > 60 anos.
2. Reticulado extenso, mais de 30%, com idade > 70 anos.
3. Neutrofilia e/ou ausência de linfocitose no lavado broncoalveolar.
4. Discussão multidisciplinar com diagnóstico confiante de FPI.

A célula indeterminada da matriz é outra: ela aparece no cruzamento da TCAR indeterminada com histologia indeterminada ou sem biópsia. E, mesmo lá, o resultado não é definitivo, sem biópsia adequada permanece indeterminado, mas com biópsia adequada pode ser reclassificado após discussão multidisciplinar.

Sobre repetir por via cirúrgica: a criobiópsia transbrônquica passou a ser recomendada de forma condicional como alternativa aceitável à biópsia cirúrgica em centros experientes, embora a confiança diagnóstica possa precisar ser rebaixada pelo menor tamanho da amostra.

↑revisar esta parte do caderno · TCAR e biópsia juntas

Questão 4

Paciente com DPI de colagenose e fibrose na TCAR. No último ano: piora dos sintomas respiratórios e queda absoluta da CVF de 7% do previsto. A tomografia está inalterada. Preenche critério de fibrose pulmonar progressiva?

A definição exige ao menos dois dos três domínios, ocorridos no último ano e sem explicação alternativa, em paciente com DPI que não seja FPI e com fibrose na imagem:

1. Piora dos sintomas respiratórios.
2. Evidência fisiológica: queda absoluta da CVF > 5% do previsto ou queda absoluta da DLCO corrigida > 10% do previsto.
3. Evidência radiológica: um ou mais dos seis achados.

Aqui há dois domínios: sintomas e função, com CVF de 7%, acima do corte de 5%. Preenche: Nenhum domínio é obrigatório: quaisquer dois bastam.

Cuidado com a assimetria dos cortes: CVF é 5% e DLCO é 10%, ambas quedas absolutas do previsto, e a DLCO deve estar corrigida para hemoglobina.

Uma ressalva do próprio documento cabe neste caso: sintomas e DLCO são menos específicos para progressão que a CVF e a tomografia. Por isso a exigência de excluir explicações alternativas (infecção, insuficiência cardíaca, tromboembolismo) vale especialmente quando os critérios preenchidos são a piora dos sintomas e a queda da DLCO.

E colagenose entra, sim: a lista de doenças que podem manifestar FPP inclui DPI de colagenose, PH fibrótica, PINE fibrótica, fibroelastose pleuroparenquimatosa, sarcoidose fibrótica, pneumoconioses e a DPI fibrótica inclassificável. Quem fica de fora é a FPI.

↑revisar esta parte do caderno · Fibrose pulmonar progressiva

Questão 5

Você descreve áreas de atenuação heterogênea no parênquima de um paciente com fibrose. Segundo o consenso brasileiro e português de terminologia, qual termo não deve mais ser usado, e pelo quê deve ser substituído?

O consenso é explícito: o termo “atenuação em mosaico” não é mais recomendado, porque aumenta a chance de erro de interpretação em relação a “perfusão em mosaico”. Em seu lugar deve-se usar “opacidade em vidro fosco não homogênea”.

A distinção não é só de vocabulário. Perfusão em mosaico é achado vascular ou de pequenas vias aéreas: resulta de obliteração das pequenas vias aéreas ou de doença vascular oclusiva, ambas produzindo oligoemia intercalada com pulmão normal, ventilado e perfundido. Na doença obliterativa, a TC expiratória acentua os focos hipoatenuantes, pelo aprisionamento aéreo.

Já a pavimentação em mosaico é outra coisa: vidro fosco superposto por linhas (septos interlobulares e/ou reticulado intralobular).

E o consenso mantém vidro fosco e vidro despolido como sinônimos aceitos, não como substituição obrigatória.

A consequência clínica: perfusão em mosaico com acentuação na expiração, num pulmão fibrótico, aponta para pneumonite de hipersensibilidade, e é um dos achados que levam a TCAR para a categoria de diagnóstico alternativo.

↑revisar esta parte do caderno · Terminologia em português

Questão 6

Tabagista de 62 anos. A TCAR mostra cistos subpleurais agrupados, assimétricos, maiores e mais irregulares que os do favo de mel típico, sem bronquiectasia de tração e sem outros sinais de fibrose, associados a enfisema. Como interpretar?

O alargamento de espaços aéreos com fibrose, também chamado fibrose intersticial relacionada ao tabagismo, é um dos dois sósias que a diretriz manda distinguir do faveolamento. A descrição é literal: cistos agrupados, assimétricos, maiores e mais irregulares que os cistos de favo de mel típicos, sem bronquiectasia de tração ou outros sinais de fibrose, em geral com enfisema associado.

O documento acrescenta que ele não é considerado uma forma distinta de pneumonia intersticial idiopática: resulta da presença de mais fibrose do que a descrita na definição clássica de enfisema.

O outro sósia é o enfisema parasseptal: cistos subpleurais, tipicamente em camada única, sem reticulado nem bronquiectasia de tração.

A pista que resolve os dois é a mesma: fibrose só se afirma com bronquiectasia ou bronquiolectasia de tração e/ou faveolamento. Faltando os dois, não há padrão fibrótico a classificar.

Sobre a primeira alternativa: é verdade que o consenso em português diz que a junção de dois a três cistos já caracteriza faveolamento, mas com uma condição que o enunciado não cumpre, a de estarem em meio a outros achados de fibrose.

↑revisar esta parte do caderno · A tomografia como critério diagnóstico

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Fonte: Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18–e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST

Terminologia: Hochhegger B, Marchiori E, Rodrigues R, et al. Consenso de terminologia em radiologia torácica em português do Brasil e de Portugal. J Bras Pneumol. 2021;47(5):e20200595; com a errata de 2021, que corrige apenas o nome de um autor.

Todos os padrões, faixas de confiança, critérios e definições foram transcritos das Tabelas 3 a 5, da Figura 9 e do texto da diretriz. Ambos os documentos seguem vigentes: conferido em 24/08/2026.

Os diagramas são próprios. Blocos marcados com ＋ complemento são acréscimos do autor, além do texto da fonte.