Neuro · neurodegeneração

Demências

Fonte: Haller, Jäger, Vernooij & Barkhof, Radiology 2023;308(3):e230173

o que mudou desde esta referência · conferido em 2026-09-29

Critérios revisados da DA (Alzheimer’s Association, 2024) muda a leitura do amiloide

O modelo ATN (amiloide, tau e neurodegeneração) deste caderno continua útil, mas os critérios de 2024 separam os biomarcadores em dois grupos. Core 1 (amiloide PET (tomografia por emissão de pósitrons), líquor aprovado, p-tau217 (proteína tau fosforilada na posição 217) plasmática acurada): um resultado anormal basta para o diagnóstico biológico de DA (doença de Alzheimer). Core 2 (tau PET e biomarcadores tardios): dá prognóstico e, quando anormal, aumenta a confiança de que a DA contribui para os sintomas.

Estadiamento biológico pelo PET: A (inicial) amiloide+ e tau−; B tau restrito ao lobo temporal medial; C tau neocortical moderado; D tau neocortical alto.

Estadiamento clínico de 0 a 6 (do assintomático à demência grave), independente do biológico: copatologia, reserva cognitiva e resistência podem descasar os dois.

Jack CR Jr, Andrews JS, Beach TG, et al. Revised criteria for diagnosis and staging of Alzheimer’s disease: Alzheimer’s Association Workgroup. Alzheimers Dement. 2024;20(8):5143–5169. doi:10.1002/alz.13859

Mais que a doença de Alzheimer típica

A era dos antiamiloides (lecanemabe, donanemabe) mudou o jogo do laudo: agora o diagnóstico precoce (idealmente pré-demência) e a separação entre variantes e imitadores têm consequência terapêutica. E dois banhos de realidade: na clínica de memória, ~60% é doença de Alzheimer (DA), ~15% é doença de corpos de Lewy e ~5% é demência frontotemporal (FTD); e, dentro da “DA”, menos da metade é DA isolada; o resto é doença mista, e a combinação mais comum é com a doença cerebrovascular.

o modelo ATN, e quem não cabe nele A teoria da cascata, formalizada no modelo amiloide–tau–neurodegeneração (ATN): amiloide (A+T−N−) → tau (A+T+N−) → neurodegeneração (A+T+N+). Aplicado à vida real, só ~53% dos pacientes de clínica de memória seguem essa trilha: 24% não cabem no modelo (ex.: A−T−N+, que sugere LATE (encefalopatia límbica relacionada à idade, por TDP-43: proteína que forma agregados nos neurônios)). Já no início do declínio, ~50% dos neurônios do hipocampo se foram: nenhuma droga repovoa neurônio, daí a corrida pela precocidade.

ARIA: o efeito colateral que o radiologista vigia Os antiamiloides causam as anormalidades de imagem relacionadas ao amiloide: ARIA-E (edema/efusão sulcal) e ARIA-H (hemossiderina, com micro-hemorragias e siderose). Mais frequentes em quem também tem angiopatia amiloide (microbleeds lobares): por isso a contagem de microbleeds virou pré-requisito de tratamento; nos ensaios, ≥ 5 micro-hemorragias de base excluíam o paciente.

Gravidade (classificação da FDA (Food and Drug Administration, agência reguladora dos Estados Unidos)): ARIA-E leve, um local < 5 cm; moderada, 5–10 cm ou mais de um local; grave, > 10 cm. ARIA-H, micro-hemorragias novas: ≤ 4, 5–9, ≥ 10; siderose superficial nova: 1, 2, > 2 áreas.
Conduta: suspender a droga na ARIA-E ou ARIA-H moderada, mesmo assintomática; descontinuar na ARIA-H grave.
Vigilância: RM sem contraste antes da 5ª, 7ª e 14ª infusão do lecanemabe (e antes da 2ª, 3ª, 4ª e 7ª do donanemabe), com T2* GRE (gradiente-eco; a sequência dos ensaios e da escala de gravidade), FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery: T2 com o sinal do líquor suprimido) e difusão.
Cogswell PM, Andrews TJ, Barakos JA, et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2025;46(1):24–32. doi:10.3174/ajnr.A8469

A DA típica e o arsenal de biomarcadores

A DA típica é a amnésica: atrofia predominante do hipocampo e mesiotemporal (escala visual de atrofia mesiotemporal ou volumetria no T1 3D). O limite honesto da volumetria: a variação normal do hipocampo no idoso é ~20%, e a diferença média DA × controle é ~12% (~7% no comprometimento cognitivo leve × controle); separa grupos, não indivíduos, sobretudo no início.

Doença de Alzheimer típica e variante parietal

DA típica, homem de 83 anos. RM coronal T1: atrofia predominante dos hipocampos (setas).

Mesmo paciente, perfusão por ASL (arterial spin labeling: marcação magnética do sangue arterial): hipoperfusão do cíngulo posterior (seta), o sinal da "lâm — Mesmo paciente, perfusão por ASL (*arterial spin labeling*: marcação magnética do sangue arterial): hipoperfusão do cíngulo posterior (seta), o sinal da "lâmpada apagada"; no normal, o cíngulo posterior em repouso é pelo menos tão perfundido quanto o resto do córtex e brilha como uma lâmpada.

Variante parietal atípica, homem de 65 anos. RM axial T1: atrofia parietal predominante (seta). A variante parietal pega pacientes mais jovens e pode ser assimétrica.

Mesmo paciente, ASL: hipoperfusão parietal associada (seta), provavelmente superestimada pela atrofia (efeito de volume parcial).

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 1. Ver artigo

Os padrões funcionais: o FDG (fluordesoxiglicose) de cada demência, o DAT-scan (cintilografia do transportador de dopamina) de vírgula a ponto e o nigrossoma 1.

a regra dos dois PET Amiloide PET negativo exclui: o amiloide fica positivo até 10 anos antes do início, e 20–30% dos idosos cognitivamente saudáveis são positivos; por isso o positivo mostra a patologia, mas não prova que ela causa os sintomas (pelos critérios de 2024, basta para o diagnóstico biológico).

Tau PET liga a DA à clínica: acompanha de perto o início dos sintomas e aumenta a confiança de que a DA os explica.

FDG (hipometabolismo do cíngulo posterior + parietais na DA) antecede a atrofia; a perfusão arterial spin labeling (ASL) espelha o FDG sem radiofármaco: na DA, o cíngulo posterior perde o brilho (“lâmpada apagada”).

＋ complemento · a genética em três linhas Familiar precoce autossômica dominante: APP, PSEN1, PSEN2 (genes da proteína precursora do amiloide e das presenilinas 1 e 2; amiloide positivo no PET ~15 anos antes dos sintomas). Na DA esporádica, o grande fator de risco é o APOE (gene da apolipoproteína E): ε3 neutro, ε4 risco (pior em homozigose), ε2 protetor, e o ε4 também aumenta o risco de corpos de Lewy e de angiopatia amiloide.

As variantes da DA

Variante	A cara
Atrofia cortical posterior	Paciente mais jovem, queixa visuoespacial · atrofia parietal/occipital com hipocampo relativamente poupado · amiloide anormal · APOE ε4 menos frequente que na típica · diferenciais: corpos de Lewy (dopamina anormal) e degeneração corticobasal (cerebelo + assimetria + movimento)
Frontal/comportamental	Atrofia frontal + desinibição: imita a FTD comportamental; quem separa é o amiloide (anormal na DA frontal, normal na FTD)
Logopênica (linguagem)	Falha em achar a palavra, repetição ruim, erros fonológicos · atrofia peri-insular esquerda estendendo ao parieto-occipital · é a variante de afasia progressiva primária que costuma ter patologia de DA
Parietal do jovem	Atrofia parietal dominante (às vezes assimétrica) com hipocampo menos afetado: difícil de graduar visualmente (o parietal varia muito entre pessoas)

Atrofia cortical posterior, mulher de 61 anos com déficit de integração visuoespacial

RM axial T2: atrofia parietal com predomínio à direita.

RM coronal T1: a mesma atrofia parietal.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 3. Ver artigo

As afasias progressivas primárias não fluente e logopênica

Variante não fluente/agramática, RM sagital T1 do hemisfério esquerdo: atrofia peri-insular com gradiente anteroposterior (setas). Clinicamente, fala esforçada e não fluente.

Mesma paciente, sagital T1 do hemisfério direito: atrofia menor, o predomínio é esquerdo.

Variante logopênica, RM axial T1: atrofia peri-insular esquerda que se estende para trás, ao córtex parieto-occipital (setas). Dificuldade de achar palavras e fala lenta, com compreensão preservada.

Variante logopênica, RM coronal T1: a mesma atrofia (setas).

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 4. Ver artigo

＋ complemento · subtipos por imagem Análises de grandes bancos de amiloide PET separam subtipos frontal, parietal e occipital: mais distintos no INÍCIO (depois convergem, e a média dos subtipos reproduz o padrão clássico das autópsias). No tau PET, os quatro subtipos (límbico ou típico, poupador do mesiotemporal, posterior e temporal esquerdo) ecoam em parte as variantes amnésica, comportamental, visuoespacial e de linguagem.

Os imitadores: LATE, corpos de Lewy e a família FTD

Doença	Assinatura
LATE (encefalopatia TDP-43 límbica do idoso)	O grande imitador: idoso muito velho (> 90 anos), amnésia + atrofia hipocampal IGUAL à DA, mas amiloide normal (A−T−N+) · sem PET/líquor de amiloide, é indistinguível · pode vir com esclerose hipocampal
Corpos de Lewy	Sinucleinopatia (espectro com Parkinson) · alucinações visuais, distúrbio do sono REM (sono dos movimentos oculares rápidos), parkinsonismo, flutuação · ponto cego da RM: atrofia discreta (hipocampo relativamente preservado) · quem fecha: dopamina (DAT-scan: vírgula → ponto) ou nigrossoma 1 sumido na SWI (imagem ponderada em suscetibilidade) · FDG: parieto-occipital poupando o cíngulo posterior (sinal da ilha do cíngulo) · amiloide pode ser positivo (menos que na DA)
FTD comportamental	A mais comum da família · atrofia fronto-têmporo-parietal com gradiente ântero-posterior · mesiotemporal junto, porém assimétrico e mais leve que na DA · amiloide normal · genética frequente: C9orf72, MAPT, GRN (genes de uma proteína do cromossomo 9, da proteína tau e da progranulina) · pode somar parkinsonismo ou doença do neurônio motor
Afasia não fluente/agramática	Fala com esforço, produção ruim, compreensão preservada · atrofia focal do giro frontal inferior e peri-insular à esquerda
Demência semântica	Perde o SIGNIFICADO das palavras · atrofia do polo temporal (e fusiforme), clássica à esquerda, com hipocampo assimétrico · variante à direita, com prosopagnosia (não reconhece rostos), provavelmente subdiagnosticada

Demência com corpos de Lewy

RM axial T2: só alterações estruturais discretas, a mais comum é leve atrofia parietal.

RM sagital T1: alterações estruturais discretas.

ASL: perfusão preservada no cíngulo posterior, o sinal da ilha do cíngulo, e reduzida na região parieto-occipital (setas). No PET-FDG o padrão é o mesmo, com o metabolismo.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 7. Ver artigo

Doença mista: demência frontotemporal e doença cerebrovascular, homem de 79 anos com declínio cognitivo progressivo

RM coronal FLAIR: atrofia frontal predominante (seta), sugestiva da variante comportamental da DFT (demência frontotemporal).

RM coronal FLAIR: atrofia mesiotemporal menor (seta), escore 1.

SWI: algumas micro-hemorragias (seta), com leve doença da substância branca (Fazekas 1).

RM FLAIR: microinfarto cortical (seta), componente cerebrovascular.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 8. Ver artigo

Afasia progressiva não fluente inicial, mulher de 76 anos

RM coronal T1: leve atrofia peri-insular assimétrica, com predomínio esquerdo (seta).

ASL: leve hipoperfusão peri-insular esquerda (setas) e, menos, frontoparietal.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 9. Ver artigo

Demência semântica, à esquerda e à direita

Mulher de 73 anos com declínio cognitivo e dificuldade semântica. RM coronal FLAIR: atrofia predominante do polo temporal esquerdo (seta).

Mesma paciente: atrofia hipocampal assimétrica, maior à esquerda (seta). Doença cerebrovascular mínima.

Homem de 63 anos com declínio cognitivo e dificuldade de reconhecer rostos. RM coronal FLAIR: atrofia predominante do polo temporal direito (seta), a variante temporal direita da DFT.

Mesmo paciente: atrofia hipocampal assimétrica, maior à direita (seta).

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 10. Ver artigo

Encefalite límbica autoimune num paciente com germinoma testicular

RM coronal T1: alteração nos dois hipocampos.

RM coronal FLAIR: hipersinal nos dois hipocampos (setas), sugestivo de encefalite límbica.

RM coronal T1 um ano depois: redução de volume dos hipocampos (setas), sem componente vascular.

RM coronal FLAIR um ano depois: a mesma redução (setas). Vendo só o controle, a atrofia poderia ser tomada por doença de Alzheimer.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 12. Ver artigo

o hipocampo não é monopólio da DA Atrofia hipocampal aparece em LATE, FTD (assimétrica), esclerose hipocampal, sequela de encefalite límbica autoimune (a história pregressa salva: o T2 alto bilateral de um ano atrás explica o volume perdido de hoje) e até em microinfartos hipocampais. Laudar “atrofia hipocampal = DA” é o erro de base do tema.

HPN, os marcadores vasculares e a doença mista

a configuração de hidrocefalia de pressão normal (HPN) Ventrículos amplos + sulcos apertados na convexidade + transudação transependimária + corpo caloso em V no coronal + fissuras de Sylvius alargadas + sinal do sulco cingulado posterior (iNPH Radscale, a escala de imagem da hidrocefalia de pressão normal idiopática, resume). Nem todo mundo tem o quadro completo (demência + marcha + incontinência): a configuração isolada já marca fisiopatologia não amiloide (glinfático?) e maior risco de declínio, e os cornos temporais dilatados superestimam a atrofia hipocampal. Detalhe do caderno 07: essa é a parte “tratável” da lista.

Doença mista: neurodegeneração tipo Alzheimer, configuração de HPN e doença vascular, mulher de 73 anos

RM coronal FLAIR 14 anos antes, para comparação.

RM coronal FLAIR atual: atrofia hipocampal progressiva e configuração de HPN, com sistema ventricular dilatado, leve transudação transependimária, sulcos apertados no vértice, corpo caloso em V e fissuras sylvianas alargadas (setas). A dilatação dos cornos temporais pode superestimar a atrofia hipocampal.

RM axial T2 atual: hipersinais da substância branca em progressão (seta).

RM axial T2 antiga do cerebelo: microinfartos cerebelares já existentes.

RM axial T2 atual: microinfarto cerebelar novo (seta), perto dos anteriores.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 11. Ver artigo

Demência frontotemporal com configuração de HPN, mulher de 67 anos com declínio cognitivo progressivo

RM axial T2: atrofia frontal com predomínio esquerdo (seta).

RM coronal T1: a atrofia frontal (seta).

RM coronal T1: sinais de configuração de HPN (setas), com ventrículos amplos, ínsulas alargadas e sulcos da convexidade apertados; a atrofia hipocampal inicial da DFT fica confundida pela dilatação dos cornos temporais. Nem sempre dá para fechar o diagnóstico pela imagem.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 15. Ver artigo

Os marcadores vasculares, um a um, e por que a contagem decide quem recebe antiamiloide.

doença mista é a regra, não a exceção Demência vascular pura (critérios NINDS-AIREN, do National Institute of Neurological Disorders and Stroke e da Association Internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences) é rara; comum é DA + doença cerebrovascular, com efeito superaditivo: uma catalisa a outra. E DA + angiopatia amiloide coexistem além do acaso (ε4 empurra as duas; Boston 2.0 define a angiopatia). O laudo que força um rótulo único rouba do paciente o tratamento preventivo do componente vascular: sinalizar doença dupla é papel do radiologista, e às vezes a resposta honesta é “não dá para fechar um único diagnóstico”.

Doença neurodegenerativa e cerebrovascular mista ao longo de 13 anos

Aos 81 anos, sem queixa cognitiva. RM coronal T1: sem atrofia hipocampal significativa.

RM coronal FLAIR: só hipersinais iniciais da substância branca.

RM axial T2: sem alterações significativas.

Aos 94 anos. RM coronal T1: atrofia, maior no hipocampo direito (setas), componente de neurodegeneração tipo Alzheimer.

RM coronal FLAIR: hipersinais da substância branca em progressão (seta).

RM axial T2: dois pequenos infartos nos núcleos da base esquerdos (setas), componente cerebrovascular.

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 13. Ver artigo

Os marcadores de doença cerebrovascular na RM

FLAIR: hipersinais da substância branca (seta).

T2: état criblé dos núcleos da base (seta).

T2 axial: espaços perivasculares dilatados (de Virchow-Robin) (seta).

T2: lacuna estratégica no tálamo esquerdo (seta).

Difusão (b = 1000): microinfarto cortical incidental (seta).

T2 três meses depois: o microinfarto praticamente invisível (seta).

Fonte: Haller S et al. Radiology 2023;308(3):e230173, Fig. 14. Ver artigo

O jogo dos padrões: a tabela que fecha o caderno

Onde atrofia + o que o biomarcador diz = o nome. A síntese das tabelas do artigo.

＋ complemento · como usar na prática Primeiro o padrão de atrofia (hipocampo? frontal com gradiente? polo temporal? peri-insular? parietal?). Depois o desempate: amiloide (PET/líquor/sangue) para DA × FTD × LATE; dopamina/nigrossoma para Lewy × DA; e a varredura vascular (WMH (hiperintensidades da substância branca), microbleeds e sua distribuição, lacunas, microinfartos) em todos, porque a resposta final quase nunca é um nome só.

Pontos de prova: alto rendimento

Clínica de memória	~60% DA · ~15% corpos de Lewy · ~5% FTD · dentro da “DA”, menos da metade é isolada (mista é a regra)
Modelo ATN	A+T−N− → A+T+N− → A+T+N+ · 24% não cabem (ex.: A−T−N+ = LATE)
Volumetria do hipocampo	Variação normal ~20% · DA × controle ~12% · separa grupos, não indivíduos
FDG na DA	Cíngulo posterior + parietais · ASL espelha (lâmpada apagada) · hipometabolismo antecede atrofia
Amiloide PET	Positivo até 10 anos antes · 20–30% dos idosos saudáveis são positivos → negativo EXCLUI; positivo mostra a patologia, não a causa
Tau PET	Acompanha o início clínico → liga a DA aos sintomas
Genética	Familiar: APP/PSEN1/PSEN2 · risco esporádico: APOE ε4 (ε2 protege)
Atrofia cortical posterior	Jovem + visuoespacial + parietal · amiloide anormal · DDx (diagnóstico diferencial): Lewy e corticobasal
DA frontal × FTD	Mesma cara na RM: o amiloide separa (anormal na DA)
Logopênica	Peri-insular esquerda → parieto-occipital · a afasia progressiva com patologia de DA
LATE	> 90 anos · hipocampo atrofiado + amiloide normal · imita DA: só o amiloide separa
Corpos de Lewy	Alucinações visuais + REM + parkinsonismo · RM quase normal (ponto cego) · DAT: vírgula → ponto · nigrossoma 1 some na SWI · FDG: ilha do cíngulo
Nigrossoma 1	Anormal em Lewy/Parkinson · normal em DA/FTD · uso: triagem para a dopamina
FTD comportamental	Frontal com gradiente ântero-posterior · hipocampo assimétrico · C9orf72/MAPT/GRN
Semântica	Polo temporal esquerdo + fusiforme · à direita: prosopagnosia
Afasia não fluente	Giro frontal inferior + peri-insular esquerdos
Configuração de HPN	Ventrículos + sulcos apertados no vértex + V do caloso + Sylvius ampla · cornos temporais superestimam a atrofia hipocampal
WMH	Fazekas 0–3 · > 90% têm alguma após os 40 · carga baixa não explica déficit
Microbleeds	Profundos = hipertensão · lobares = angiopatia amiloide (Boston 2.0) · só 20–30% da DA os tem: ausência não exclui
Lacuna estratégica	Tálamo/gânglios · no tálamo o T2 vê melhor que o FLAIR
Microinfartos	Cortical: incidental na difusão, some depois · hipocampal: acurácia de ~2% a 3 T (subestimadíssimo)
Mista	DA + vascular = combinação nº 1 · efeito superaditivo · sinalizar doença dupla é papel do laudo
ARIA	ARIA-E (edema/sulcal) e ARIA-H (hemossiderina) · mais em quem tem angiopatia amiloide: contar microbleeds antes do antiamiloide
Encefalite límbica	Sequela = hipocampo atrofiado, sem a história, vira “DA” no laudo

Armadilhas e erros comuns

Erros de raciocínio

Atrofia hipocampal = DA (LATE, FTD, esclerose, encefalite límbica, HPN…)
Excluir Lewy porque “a RM está normal”: a RM estrutural é o ponto cego dele
Fechar FTD frontal sem amiloide (a DA frontal imita, e trata diferente)
Forçar UM diagnóstico quando os marcadores contam doença mista

Erros de técnica e leitura

Graduar a atrofia hipocampal sem descontar os cornos temporais dilatados da configuração de HPN
Procurar lacuna talâmica só no FLAIR (o T2 vê melhor)
Ignorar microinfarto cortical agudo na difusão (a melhor janela para vê-lo)
Não classificar a distribuição dos microbleeds (profunda × lobar muda o diagnóstico)

Erros da era antiamiloide

Laudar RM de candidato a antiamiloide sem contar microbleeds/siderose
Confundir ARIA-E com AVC ou encefalite no paciente em tratamento
Esquecer que trombólise + antiamiloide já causou hemorragias múltiplas

Questões

uma passada rápida no que o caderno cobraQuestão 1 / 6

Questão 1

Sobre os PET moleculares na investigação de demência, qual afirmativa está correta?

A divisão de trabalho: amiloide negativo exclui, tau liga à clínica. O amiloide antecede os sintomas em até 10 anos: sensível e precoce, mas 20 a 30% dos idosos cognitivamente normais depositam amiloide, o que impede de atribuir a ela os sintomas (pelos critérios de 2024, o amiloide positivo basta para o diagnóstico biológico, não para dizer que a DA explica o quadro); um amiloide negativo, por outro lado, praticamente descarta a DA como causa. O tau acompanha de perto o início clínico: é ele que liga a DA aos sintomas. Os dois positivos num indivíduo ainda assintomático marcam alto risco de declínio futuro.

O FDG é o inespecífico útil: o padrão da DA (cíngulo posterior + parietais) difere do da doença de corpos de Lewy (parieto-occipital poupando o cíngulo; ilha) e do da FTD (frontal poupando o occipital), e a perfusão por ASL espelha esses mesmos mapas sem radiofármaco.

↑revisar esta parte do caderno · A DA típica e o arsenal de biomarcadores

Questão 2

Mulher de 92 anos com demência amnésica lentamente progressiva. RM: atrofia hipocampal bilateral típica. Amiloide no líquor e PET amiloide: normais. Qual o diagnóstico mais provável?

Idoso muito velho + síndrome amnésica + atrofia hipocampal igual à da DA + amiloide normal é o retrato da LATE (proteinopatia TDP-43 límbica, com ou sem esclerose hipocampal): o exemplo clássico de caso A−T−N+ que não cabe no modelo ATN. Sem o status de amiloide (PET, líquor ou plasma), LATE e DA são indistinguíveis: é exatamente por isso que a checagem do amiloide é a única salvaguarda.

As outras: a DA exigiria amiloide anormal; corpos de Lewy pedem o trio alucinação/REM/parkinsonismo com RM quase normal; a semântica atrofia o polo temporal assimetricamente; e a vascular pura precisaria de carga vascular estratégica. Nenhuma explica este caso melhor que a LATE.

↑revisar esta parte do caderno · Os imitadores: LATE, corpos de Lewy e a família FTD

Questão 3

Homem de 74 anos com declínio cognitivo flutuante, alucinações visuais e distúrbio comportamental do sono REM. A RM estrutural é quase normal. Qual o próximo passo com maior rendimento diagnóstico?

Alucinações visuais + REM + flutuação com RM banal é a doença de corpos de Lewy até prova em contrário, e ela é o ponto cego da imagem estrutural: atrofia discreta, hipocampo relativamente preservado. Quem decide é a via dopaminérgica. No DAT-scan o putame se apaga (a vírgula estriatal vira ponto, muitas vezes assimétrico no início), e o exame é anormal em Lewy/Parkinson e normal em DA/FTD. O nigrossoma 1 (“cauda de andorinha”) na SWI se comporta igual e serve de triagem inteligente para o exame de medicina nuclear.

O FDG ajudaria com o padrão parieto-occipital poupando o cíngulo posterior (sinal da ilha). O amiloide não desempata: pode ser positivo na própria Lewy (captação menor que na DA). Esperar atrofia aparecer é exatamente o erro que mantém a doença subdiagnosticada.

↑revisar esta parte do caderno · Os imitadores: LATE, corpos de Lewy e a família FTD

Questão 4

Homem de 62 anos com mudança de personalidade e desinibição. RM: atrofia frontal com gradiente ântero-posterior, incluindo mesiotemporal assimétrica. O que separa, na prática, a FTD comportamental da variante frontal da DA?

As duas doenças dividem a mesma cena (desinibição + atrofia frontal com gradiente ântero-posterior) e o hipocampo não desempata (a FTD também o atrofia, tipicamente de forma assimétrica). O árbitro é o amiloide: normal na FTD comportamental, anormal na DA variante frontal. A distinção importa porque só uma delas é candidata a antiamiloide.

O DAT-scan é normal em ambas (ele separa a família Lewy/Parkinson). E a FTD puxa mais genética (C9orf72, MAPT, GRN), idade de início menor e associações com parkinsonismo e doença do neurônio motor. O mesmo raciocínio vale para a afasia logopênica (peri-insular → parietal), cuja patologia de base costuma ser DA, não FTD.

↑revisar esta parte do caderno · As variantes da DA

Questão 5

RM de mulher de 79 anos com declínio cognitivo: atrofia hipocampal, ventrículos amplos com sulcos apertados na convexidade, corpo caloso em V no coronal, fissuras de Sylvius alargadas e cornos temporais dilatados. Qual a leitura mais correta?

Ventrículos amplos + sulcos apertados no vértex (o par desproporcional) + caloso em V + Sylvius alargada compõem a configuração de HPN (iNPH Radscale): mesmo sem a tríade clínica completa, ela marca fisiopatologia liquórica/glinfática não amiloide e risco de declínio. E a pegadinha do caso: os cornos temporais dilatados fazem o hipocampo parecer mais atrofiado do que é; não gradue a atrofia hipocampal sem descontá-los.

Ex-vácuo puro não aperta sulcos na convexidade (dilata tudo junto); obstrutiva aguda teria outro contexto. O caso ilustra a mensagem-mãe do caderno: achados mistos (neurodegeneração + configuração de HPN ± vascular) às vezes não permitem um rótulo único, e o laudo honesto diz isso.

↑revisar esta parte do caderno · HPN, os marcadores vasculares e a doença mista

Questão 6

Candidato a terapia antiamiloide realiza RM com T2* GRE: múltiplos microbleeds de distribuição lobar parieto-occipital e siderose superficial focal. Qual a implicação?

Microbleeds lobares (com predileção parieto-occipital) + siderose superficial são o padrão da angiopatia amiloide cerebral (critérios de Boston 2.0), o depósito de amiloide na parede vascular. Nos candidatos a antiamiloide, isso muda tudo: as ARIA (ARIA-E, edema/efusão sulcal; ARIA-H, hemossiderina) ocorrem mais em quem carrega amiloide vascular, e a RM com T2* GRE (a sequência dos ensaios) contando micro-hemorragias virou porta de entrada e vigilância do tratamento; houve até hemorragias múltiplas em paciente sob antiamiloide trombolisado.

O contraponto topográfico: microbleeds profundos (gânglios/tronco) apontam hipertensão. E dois lembretes: só 20–30% da DA tem microbleeds lobares (ausência não exclui nada), e angiopatia + DA coexistem além do acaso; o ε4 empurra as duas.

↑revisar esta parte do caderno · HPN, os marcadores vasculares e a doença mista

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24: HipocampoA anatomia e as outras doenças do protagonista deste caderno.

Fontes.
[A] Haller S, Jäger HR, Vernooij MW, Barkhof F. Neuroimaging in Dementia: More than Typical Alzheimer Disease. Radiology 2023;308(3):e230173. doi:10.1148/radiol.230173

Atualização (quadro do topo e ARIA): Jack CR Jr et al. Alzheimers Dement 2024;20(8):5143–5169, doi:10.1002/alz.13859 · Cogswell PM et al. AJNR Am J Neuroradiol 2025;46(1):24–32, doi:10.3174/ajnr.A8469

Fora esses dois quadros, o conteúdo vem de [A], incluindo as duas tabelas de diagnóstico diferencial que fecham o caderno. Conferido em 01/09/2026.

Os diagramas são próprios. Blocos marcados com ＋ complemento são acréscimos do autor, além do texto das fontes.