Neuro pediátrica · malformações

Malformações da Fossa Posterior e Craniossinostose

Fontes: Hiremath et al. e Gupta et al., RadioGraphics 2026

Dois crânios em formação

A primeira metade do caderno trata das malformações da fossa posterior, achadas cada vez mais no US e na RM fetais: cistos e pseudocistos, anomalias do cerebelo, do cerebelo com o tronco e do tronco. A leitura é por padrão, e o padrão depende de algumas medidas e de algumas estruturas: o vérmis, o ângulo tegmento-vermiano, a posição do complexo tênia-tela corioide.

A segunda trata da craniossinostose, o fechamento precoce de uma ou mais suturas: crânio deformado, risco de hipertensão intracraniana e, nas formas sindrômicas, de muitos outros problemas. A imagem confirma, conta as suturas, procura a síndrome e planeja a cirurgia.

por que a idade gestacional importa Entre 14 e 16 semanas, a pressão do líquor sobe e a fossa posterior parece ter um espaço líquido grande, que some sozinho por volta de 22 a 23 semanas. Por isso os cistos da fossa posterior são difíceis de diagnosticar antes de 22 a 23 semanas, e o controle pode ser necessário.

Fossa posterior: como avaliar

Medida ou estrutura	Normal
Ângulo tegmento-vermiano	Quase 0° depois de 18 a 20 semanas · limite superior na RM fetal: 12° antes de 24 semanas, 8° depois
Vérmis	O lobo posterior supera o anterior depois de 19 semanas (1:2 em 20 a 22, 1:3 e padrão maduro em 27 a 28) · fastígio agudo, acima do meio da ponte
Cisterna magna	Do declive à calota, no sagital: 2 a 10 mm
Tronco	Dorso plano, ponte maior que mesencéfalo e bulbo no 3º trimestre · simétrico, sem abaulamento
Folhas do cerebelo	Paralelas à calota; no axial, a concavidade dorsal do vérmis dá a figura de um 3

Método	Papel
US no 1º trimestre	Não ver o plexo coroide do 4º ventrículo e a translucência intracraniana aumentada sugerem anomalia da fossa posterior
US no 2º trimestre	Biometria e anatomia; neurossonografia transvaginal no cefálico
RM fetal	Segunda linha, para confirmar · 3 T preferível · T2 ultrarrápido e SSFP (steady-state free precession: sequência rápida de gradiente em estado de equilíbrio)
RM pós-natal	T1 3D, T2, T2 pesado 3D (nervos, orelha interna, cistos), difusão, suscetibilidade · tensor de difusão para os tratos · angio-RM de pescoço e crânio na suspeita de PHACES (malformação da fossa posterior, hemangioma, anomalias arteriais, cardiopatia, anomalias oculares e fenda esternal)

Cistos e pseudocistos

	Dandy-Walker	Cisto da bolsa de Blake	Megacisterna magna	Cisto aracnoide
Vérmis	Hipoplásico (sobretudo inferior), girado para cima, lobo caudal ímpar	Normal	Normal	Normal ou comprimido
Ângulo tegmento-vermiano	Aumentado	Normal a pouco aumentado	Normal	Preservado
Fastígio	Obtuso	Preservado	Preservado	Normal
Tênia-tela corioide	Deslocada para baixo e para fora, longe do vérmis	Deslocada para cima, abaixo do vérmis	Posição normal	Pode ser deslocada
Pista	Hidrocefalia, outras malformações	4º ventrículo grande, hidrocefalia	Cisterna de mais de 10 mm, foice do cerebelo multiplicada, sem hidrocefalia	Cisto com efeito de massa, remodela o osso

Malformação de Dandy-Walker, recém-nascido com macrocefalia

Sagital T2 3D: 4º ventrículo cisticamente dilatado (asterisco), vérmis hipoplásico girado para cima (ponta de seta), ângulo tegmento-vermiano aumentado, ponte hipoplásica (seta), tentório e tórcula elevados.

Axial T2 3D: tênia-tela corioide deslocada para baixo e para fora (pontas de seta) e remodelamento do occipital.

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 1. Ver artigo

Cisto da bolsa de Blake, feto de 28 semanas

Sagital T2: 4º ventrículo aumentado (asterisco), contínuo com um cisto abaixo do vérmis (pontas de seta).

Axial T2: o mesmo. O vérmis tem altura preservada e o fastígio é normal.

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 2. Ver artigo

Megacisterna magna, feto de 24 semanas

Sagital T2: cisterna magna grande (seta dupla).

Axial T2: diâmetro transverso do cerebelo preservado e foice do cerebelo multiplicada (setas).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 3. Ver artigo

Cisto aracnoide, feto de 26 semanas

Axial T2: grande cisto aracnoide no ângulo pontocerebelar esquerdo (seta).

Coronal T2: efeito de massa sobre o mesencéfalo, a ponte e o hemisfério cerebelar esquerdo.

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 4. Ver artigo

o que define Dandy-Walker Hipoplasia do vérmis (sobretudo inferior), rotação dorsal com ângulo tegmento-vermiano aumentado, tênia-tela corioide deslocada para baixo e para fora, fastígio obtuso e o lobo caudal ímpar. A posição da tórcula já não é critério: o tamanho da fossa e do 4º ventrículo reflete obstrução, não a malformação. E a tênia-tela corioide em posição normal exclui Dandy-Walker.

"variante de Dandy-Walker" Termos como "variante", "espectro" ou "contínuo de Dandy-Walker" não dizem nada. Quando os critérios não fecham, descreva a morfologia: tamanho e forma do vérmis, ângulo, fastígio, posição da tênia-tela corioide. A megacisterna magna é diagnóstico de exclusão: sem hidrocefalia e sem efeito de massa.

Anomalias do cerebelo e do tronco

Doença	Pista de imagem
Poretti-Boltshauser (LAMA1)	Cistos pequenos no vérmis superior e nos hemisférios posterossuperiores, displasia, 4º ventrículo quadrado · cérebro normal · distrofia da retina
CHARGE (coloboma, cardiopatia, atresia de coanas, atraso de crescimento e desenvolvimento, anomalias genitais e da orelha) (CHD7)	Os achados mais específicos (mais de 90%): fenda do clivo, hipoplasia olfatória e dos canais semicirculares · heterotopias simétricas no cerebelo
Rombencefalossinapse	Hemisférios fundidos, vérmis ausente, núcleos denteados em ferradura, 4º ventrículo estreito · estenose do aqueduto, hidrocefalia
PHACES	Cerebelo hipoplásico ou displásico (30 a 81%) do mesmo lado do hemangioma segmentar e da arteriopatia · angio-RM
Distroglicanopatias	Tronco em Z, fenda ventral da ponte, cistos no cerebelo, polimicrogiria em pedra de calçamento · olho e orelha interna
Tubulinopatias	Núcleos da base dismórficos, cornos frontais em gancho, comissuras ausentes, tronco e cerebelo assimétricos, vérmis superior displásico, lisencefalia
Joubert (cílio)	Dente molar: pedúnculos cerebelares superiores grossos, longos e horizontais, fossa interpeduncular funda · vérmis ausente ou displásico · teto do 4º ventrículo horizontal · desde 22 semanas
Hipoplasia pontocerebelar	Ponte e cerebelo pequenos, cerebelo em libélula (vérmis relativamente poupado) · CASK (forma por mutação do gene CASK): microcefalia de predomínio frontal
Chudley-McCullough	Surdez neurossensorial · displasia do cerebelo e do corpo caloso, polimicrogiria, heterotopia frontal, cistos aracnoides

Síndrome de Poretti-Boltshauser, lactente de 4 meses com surdez à direita

Sagital T2: vérmis displásico (seta), 4º ventrículo quadrado e fastígio distorcido (asterisco).

Axial T2: muitos cistos pequenos nos hemisférios cerebelares superiores (setas).

Oblíquo sagital do conduto auditivo interno direito: conduto pequeno, sem nervo coclear (seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 5. Ver artigo

Síndrome CHARGE, menino de 2 anos

Sagital T1: hipoplasia leve do vérmis inferior, 4º ventrículo largo, ponte pequena (seta) e fenda do clivo (ponta de seta).

Axial T2: disgenesia do cerebelo com folhas desorganizadas (setas).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 6. Ver artigo

Rombencefalossinapse, feto de 23 semanas

Axial T2: hemisférios cerebelares fundidos (ponta de seta), sem a concavidade posterior.

Sagital T2: fastígio rombo, aqueduto (ponta de seta) e 4º ventrículo (seta) estreitos.

Depois do nascimento: a fusão dos hemisférios fica mais clara (ponta de seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 7. Ver artigo

Síndrome PHACES, feto de 28 semanas

Axial T2: hipoplasia do hemisfério cerebelar direito, inclinado como um fone de telefone (seta), e 4º ventrículo grande.

Angio-RM com 4 semanas de vida: carótida interna direita tortuosa e ectasiada (seta) e cerebral média direita hipoplásica (ponta de seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 8. Ver artigo

Distroglicanopatia (POMGNT1), feto de 28 semanas

Sagital T2: tronco dobrado (seta) e hipoplasia do vérmis e do cerebelo (ponta de seta).

Axial T2: polimicrogiria difusa, com gradiente anteroposterior (setas).

Axial T2 fetal: cerebelo hipoplásico, de sinal anormal.

Axial T2 aos 5 meses: os cistos do cerebelo ficam mais claros.

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 9. Ver artigo

Tubulinopatia, feto de 31 semanas

Sagital T2: cerebelo hipoplásico (seta), 4º ventrículo largo e tronco displásico.

Axial T2: hemiponte direita menor (ponta de seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 10. Ver artigo

Síndrome de Joubert, menino de 3 anos com atraso, ataxia e hipotonia

Sagital T2: vérmis superior displásico (ponta de seta) e teto do 4º ventrículo horizontal (asterisco).

Axial T2: fossa interpeduncular funda, junção pontomesencefálica estreita e pedúnculos cerebelares superiores grossos e horizontais: o dente molar (setas).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 11. Ver artigo

Hipoplasia pontocerebelar (CASK), menino de 4 anos

Sagital T2: cerebelo hipoplásico (ponta de seta) e ponte pequena (seta).

Axial T2: giros simplificados nos lobos frontais (setas).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 12. Ver artigo

Hipoplasia pontocerebelar clássica (EXOSC), menina de 3 anos

Sagital T2: cerebelo muito reduzido (seta) e tronco fino.

Coronal T2: cerebelo em libélula (pontas de seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 13. Ver artigo

Síndrome de Chudley-McCullough (GPSM2), menino de 4 anos com surdez

Sagital T1: cisto aracnoide acima do vérmis (asterisco) e corpo caloso hipoplásico (seta).

Axial T1: cerebelo displásico, folhas anormais (setas).

Axial T1: heterotopias parassagitais frontais dos dois lados (pontas de seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 14. Ver artigo

Lesão destrutiva (disruptiva)	Pista
Hipoplasia do cerebelo	Global, com forma preservada (anemia, por exemplo) · unilateral (citomegalovírus, hemorragia), às vezes com o tronco assimétrico
Fenda do cerebelo	Do córtex até a substância branca ou o 4º ventrículo, folhas desorientadas · unilateral, poupa o vérmis
Cerebelo que some no Chiari II	Gliose e encefalomalácia do cerebelo herniado
Causas	Hipotensão materna, trombose placentária, trombocitopenia aloimune, transfusão feto-fetal, COL4A1 (mutação do gene do colágeno tipo IV alfa 1), infecções TORCH (toxoplasmose, outras, rubéola, citomegalovírus e herpes)

Hipoplasia global do cerebelo por anemia, feto de 24 semanas

Sagital T2: cerebelo hipoplásico (seta preta), ponte achatada (seta branca) e corpo caloso fino (ponta de seta).

Axial T2: encefalomalácia cística extensa (asterisco).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 16. Ver artigo

Hipoplasia unilateral do cerebelo por citomegalovírus, recém-nascido de 3 semanas

Axial T2: hemisfério cerebelar esquerdo menor (seta).

Coronal T2: o mesmo (seta preta), com calcificações periventriculares (setas brancas) e giração anormal.

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 17. Ver artigo

Gliose do cerebelo no Chiari II, menino de 2 anos

Sagital T2: gliose e encefalomalácia das tonsilas herniadas (seta), ponte achatada e bico tectal (ponta de seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 19. Ver artigo

Anomalia do tronco	Pista
Displasia da calota tegmentar pontina	Ponte achatada na frente e com abaulamento dorsal; fibras transversas no dorso (tensor)
Paralisia do olhar horizontal com escoliose (ROBO3)	Ponte com fenda dorsal, bulbo em borboleta, escoliose progressiva
Displasia da junção diencéfalo-mesencefálica	Mesencéfalo em continuidade com o hipotálamo (borboleta) ou o tálamo

Displasia da calota tegmentar pontina, menino de 12 anos

Sagital T2 (em cima): ponte achatada na frente (seta preta) com abaulamento dorsal (seta branca) · mapa de anisotropia (embaixo): fibras transversas da ponte deslocadas para o dorso (seta).

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 20. Ver artigo

Paralisia do olhar horizontal com escoliose progressiva, menina de 6 anos

Sagital T1: tronco dismórfico, ponte pequena (ponta de seta) e depressão no assoalho do 4º ventrículo (seta).

Axial T2: ponte inferior e bulbo em borboleta, com fendas ventral e dorsal na linha média.

Mapa de anisotropia: perda da anatomia dos tratos, sem fibras transversas na ponte.

Fonte: Hiremath SB, Gupta N et al. RadioGraphics 2026;46(5):e250128, Fig. 22. Ver artigo

Craniossinostose: como estudar

Cerca de 1 em 2.100 a 2.500 nascidos vivos, 4 meninos para 1 menina (exceto a coronal unilateral, mais em meninas). Mais de 70% são não sindrômicas; 25 a 30%, sindrômicas, quase sempre com várias suturas e mais hipertensão intracraniana. As secundárias (hipertireoidismo, raquitismo, doenças hematológicas, displasias, hidrocefalia com derivação) respondem pior à cirurgia.

Método	Papel
US	Primeira escolha no lactente com fontanela aberta · linear acima de 12 MHz, perpendicular à sutura · sutura aberta = fenda hipoecogênica entre duas placas ósseas; sinostose = fenda some, ponte óssea
TC de baixa dose	Padrão de referência, com reconstrução 3D · 70 a 100 kVp, reconstrução iterativa ou por aprendizado profundo, dose-alvo de até 0,4 mSv · face só se houver síndrome ou dismorfia · angio-TC venosa nas sindrômicas e com hipertensão
RM	Todas as sindrômicas e com várias suturas: anomalias encefálicas, venografia, fluxo do líquor · a RM de "osso preto" mostra suturas sem radiação, ainda pouco disponível
Radiografia	Pouco sensível no recém-nascido · hoje fica para o controle pós-operatório

＋ complemento · fontanelas e suturas A fontanela anterior fecha por volta dos 18 meses (bregma); a posterior, aos 3 a 6 meses (lambda); as anterolateral e posterolateral, entre 6 e 18 meses (ptério e astério). Além das grandes (metópica, sagital, coronais, lambdoides), as suturas menores e as sincondroses da base contam: fusão delas estreita a base, a fossa posterior e os forames jugulares.

Craniossinostoses isoladas

Sutura	Quanto	Crânio	Pistas
Sagital	40 a 60% (a mais comum)	Escafocefalia: longo e estreito	Bossas frontal e occipital, crista na linha média, hipotelorismo
Coronal unilateral	20 a 30% (todas as coronais)	Plagiocefalia anterior	Fronte achatada do lado e saliente do outro, metópica desviada, olho de arlequim · mais em meninas, mais à direita
Coronal bilateral		Braquicefalia, turricefalia	Quase sempre sindrômica · base e fossa posterior pequenas, face média hipoplásica
Metópica	20 a 25%	Trigonocefalia	Hipotelorismo, olho "interrogativo", entalhe endocraniano em ômega (até 93%) · um terço sindrômica
Lambdoide	2 a 5% (a menos comum)	Plagiocefalia posterior em trapézio	Orelha deslocada para trás, forame magno desviado para o lado fundido
Várias suturas	Cerca de 5%	Mercedes-Benz (lambdoides e sagital), turricefalia, trevo (pansinostose)	Trevo (Kleeblattschädel): temporais abaulados, proptose, sinal do vulcão

Sinostose sagital, menino de 2 meses

US: sutura sagital fundida, com continuidade óssea (seta).

TC 3D: diâmetro biparietal reduzido e crânio alongado (seta na sutura fundida).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 5. Ver artigo

Sinostose coronal unilateral, menina de 4 meses com plagiocefalia anterior

TC 3D: coronal direita fundida (seta), bossa frontal esquerda (estrela) e olho de arlequim à direita (H).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 6. Ver artigo

Sinostose metópica, menino de 2 meses com trigonocefalia

TC 3D: crista óssea na sutura metópica (seta) e olho interrogativo (Q).

TC 3D: grandes ossos wormianos na linha média, entre as suturas sagital e lambdoides (setas curvas).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 7. Ver artigo

Sinostose lambdoide, menino de 6 meses com plagiocefalia posterior

TC 3D: lambdoide esquerda quase toda fundida (seta curva), com pequenos ossos wormianos na lambdoide direita (setas).

TC 3D: bossa parieto-occipital direita (estrela).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 8. Ver artigo

Sinostose de várias suturas, menino de 3 meses

TC 3D: lambdoides e sagital fundidas (setas), o sinal da Mercedes-Benz.

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 4. Ver artigo

Crânio em trevo, menino de 4 meses com proptose

Radiografia frontal: crânio em trevo pela fusão das suturas sagital, coronais e lambdoides, com temporais abaulados (estrelas).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 3. Ver artigo

o que imita craniossinostose Plagiocefalia posicional: o crânio visto de cima é um paralelogramo, com a orelha do lado achatado para a frente (na lambdoide, trapézio e orelha para trás). Crista metópica benigna: variante de 5% das crianças, sem as outras marcas da sinostose. Sutura pegajosa: estreitamento e sobreposição sem fusão. Ossos wormianos: incidentais, mas os grandes e múltiplos podem acompanhar sinostose (os da linha média na sagital e metópica, os do lado oposto na coronal e lambdoide unilaterais).

Craniossinostoses sindrômicas

Síndrome	Gene	Suturas e pistas
Apert	FGFR2	Coronais · defeito frontal na linha média do bregma à glabela, fontanelas grandes, sindactilia em luva, face média hipoplásica, proptose · fusão C5-C6 · reoperação em até 35%
Crouzon	FGFR2 (FGFR3 com acantose nigricante)	Várias suturas · proptose, face média hipoplásica, nariz em bico · mãos e pés normais · hidrocefalia e herniação tonsilar
Pfeiffer	FGFR1 ou FGFR2	Coronais, turribraquicefalia · polegares e háluces largos · tipo 2 com crânio em trevo
Muenke	FGFR3 (Pro250Arg)	Coronal (uni ou bilateral) · surdez para tons graves · uma das mais comuns
Saethre-Chotzen	TWIST1	Coronais · ptose, implantação baixa do cabelo, microtia, sindactilia do 2º e 3º dedos · estenose progressiva do forame jugular
Craniofrontonasal	EFNB1 (ligada ao X)	Coronal, hipertelorismo, ponta do nariz bífida · mais grave nas meninas
Antley-Bixler	FGFR2 ou POR	Coronais e lambdoides + sinostoses do esqueleto (radioumeral)

Síndrome de Muenke, menino de 3 meses com exoftalmia e turribraquicefalia

TC 3D frontal: coronais fundidas (setas), bossa frontal (estrelas), órbitas rasas e olho de arlequim (H).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 9. Ver artigo

Síndrome de Saethre-Chotzen, menino de 2 meses com turribraquicefalia

TC 3D frontal: coronais fundidas (setas), sagital parcialmente fundida (seta tracejada), hipertelorismo (seta dupla) e fronte achatada (estrelas).

TC 3D: a sagital parcialmente fundida (seta tracejada).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 10. Ver artigo

Síndrome craniofrontonasal, menina de 2 semanas

TC 3D: plagiocefalia anterior esquerda, coronal esquerda fundida (seta), arlequim à esquerda (H) e bossa frontal direita (estrela).

TC 3D oblíqua: a coronal esquerda fundida (seta).

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 11. Ver artigo

Síndrome de Apert, menino de 1 mês

TC 3D frontal: coronais fundidas (setas), face média hipoplásica e fenda do bregma à glabela (seta dupla).

TC 3D lateral: fossa posterior pequena (estrela) e face média hipoplásica (oval).

TC 3D posterior: lambdoides fundidas (setas curvas) e crânio em cobre batido.

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 12. Ver artigo

Síndrome de Crouzon, lactente de 2 meses com fossa posterior pequena

TC 3D: lambdoides muito estreitas (setas).

TC 3D lateral: fusão parcial da escamosa (seta).

TC 3D 4 semanas antes: lambdoides ainda abertas (setas). A sinostose evolui.

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 14. Ver artigo

Complicação	Imagem e quem tem
Hipertensão intracraniana	Calota fina com impressões digitiformes ("cobre batido"), sulcos e cisternas apagados, veias do couro cabeludo dilatadas, erosão da sela · mais nas sindrômicas e nas de linha média (metópica, sagital)
Hidrocefalia	Pfeiffer 68%, Crouzon 30%, Apert 10% · rara nas isoladas (menos de 1%), exceto lambdoide
Herniação tonsilar	Trevo cerca de 100%, Crouzon e Pfeiffer 50 a 80%, Apert 2% · sagital 3%, coronal 6%
Hipertensão venosa	Estenose do forame jugular, veias emissárias dilatadas · estudar as veias antes da cirurgia

Complicações da craniossinostose em quatro crianças

TC 3D, pansinostose: veias colaterais do couro cabeludo dilatadas pela hipertensão intracraniana.

TC axial: ventrículos laterais um pouco dilatados, com hipoatenuação periventricular sutil (hidrocefalia em formação).

RM sagital T2: fossa posterior pequena e tonsilas descidas (seta).

TC axial com contraste: forames jugulares e bulbos estreitos (círculos), estenose jugular.

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 15. Ver artigo

suturas menores e síndrome Até 74% das sindrômicas acometem suturas menores, sobretudo as ligadas ao FGFR2 (Crouzon, Pfeiffer, Apert). Sinostose de sutura menor isolada, com as grandes abertas e sinais de hipertensão intracraniana, faz pensar em síndrome.

＋ complemento · cirurgia e controle A janela ideal é entre 3 e 12 meses. Endoscopia com capacete antes de 4 a 6 meses (sinostose isolada); craniectomia em faixa; reconstrução da calota anterior (avanço fronto-orbitário, na coronal e na trigonocefalia grave) ou posterior (sagital, lambdoide, Mercedes-Benz); distração. A TC de controle vai de 6 meses a 1 ano depois: consolidação, material, deformidade residual, refusão.

Cirurgia da craniossinostose em quatro crianças

TC 3D depois de craniectomia em faixa da metópica (estrela).

TC 3D depois de avanço fronto-orbitário: faixa supraorbitária remodelada (estrela).

TC 3D depois de avanço fronto-orbitário em outro paciente (estrela).

TC 3D depois de reconstrução posterior da calota, na sinostose lambdoide.

Fonte: Gupta N, Hiremath SB et al. RadioGraphics 2026;46(4):e250081, Fig. 17. Ver artigo

Pontos de prova: alto rendimento

Fossa posterior antes de 22–23 semanas	Espaço líquido transitório: controlar
Ângulo tegmento-vermiano	≤ 12° antes de 24 semanas · ≤ 8° depois
Cisterna magna	2–10 mm
Dandy-Walker	Vérmis hipoplásico girado, fastígio obtuso, tênia-tela para baixo e para fora, lobo caudal ímpar
Tórcula	Não é mais critério
Bolsa de Blake	Vérmis normal, tênia-tela para cima
Megacisterna magna	> 10 mm, sem hidrocefalia, exclusão
"Variante de Dandy-Walker"	Não usar: descrever
CHARGE	Fenda do clivo, olfatório, canais semicirculares
Rombencefalossinapse	Hemisférios fundidos, sem vérmis
PHACES	Cerebelo do lado do hemangioma · angio-RM
Distroglicanopatia	Tronco em Z, pedra de calçamento
Joubert	Dente molar
Hipoplasia pontocerebelar	Libélula
Calota tegmentar pontina	Ponte achatada na frente, abaulada no dorso
Craniossinostose	1/2.100–2.500 · > 70% não sindrômicas
Método	US com fontanela aberta · TC de baixa dose ≤ 0,4 mSv
RM	Sindrômicas e várias suturas
Sagital	40–60% · escafocefalia
Coronal unilateral	Olho de arlequim
Metópica	Trigonocefalia · ômega
Lambdoide	Trapézio, orelha para trás
Posicional	Paralelogramo, orelha para a frente
Trevo	Pansinostose · sinal do vulcão
Apert	Defeito frontal na linha média, sindactilia
Crouzon	Mãos e pés normais
Saethre-Chotzen	TWIST1 · forame jugular
Hidrocefalia	Pfeiffer 68%, Crouzon 30%, Apert 10%
Cirurgia	3–12 meses

Armadilhas e erros comuns

Erros

Diagnosticar cisto da fossa posterior antes de 22–23 semanas sem controle
Usar a posição da tórcula para chamar Dandy-Walker
Escrever "variante de Dandy-Walker"
Chamar de megacisterna um cisto com efeito de massa
Pedir TC com face inteira em toda craniossinostose isolada
Confundir plagiocefalia posicional com sinostose lambdoide
Operar a crista metópica benigna
Esquecer a RM na craniossinostose sindrômica
Não estudar as veias antes da cirurgia das sindrômicas

Questões

uma passada rápida no que o caderno cobraQuestão 1 / 6

Questão 1

RM fetal de 28 semanas: 4º ventrículo aumentado, contínuo com um cisto abaixo do vérmis; vérmis de altura normal, fastígio normal e complexo tênia-tela corioide deslocado para cima. O diagnóstico é:

No cisto da bolsa de Blake o vérmis e o fastígio são normais e a tênia-tela corioide fica acima do cisto, abaixo do vérmis. Na Dandy-Walker, o vérmis é hipoplásico e girado, o fastígio é obtuso e a tênia-tela vai para baixo e para fora. A megacisterna magna não tem hidrocefalia.

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Questão 2

Qual destes achados NÃO é mais usado como critério da malformação de Dandy-Walker?

A posição da tórcula, como o tamanho da fossa posterior e do 4º ventrículo, reflete obstrução da saída do líquor e não a malformação: deixou de ser critério. Os critérios são vérmis hipoplásico (sobretudo inferior) e girado, ângulo aumentado, fastígio obtuso, tênia-tela corioide deslocada para baixo e para fora e o lobo caudal ímpar.

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Questão 3

Criança com ataxia e hipotonia. No axial, os pedúnculos cerebelares superiores são grossos, longos e horizontais, com fossa interpeduncular funda. O sinal e a doença são:

O dente molar (pedúnculos superiores grossos e horizontais, fossa interpeduncular funda, junção pontomesencefálica estreita) é a marca da síndrome de Joubert, uma ciliopatia, com vérmis ausente ou displásico. Tronco em Z é da distroglicanopatia; libélula, da hipoplasia pontocerebelar.

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Questão 4

Lactente com achatamento occipital direito. Visto de cima, o crânio é um paralelogramo e a orelha direita está deslocada para a frente. A hipótese mais provável é:

Paralelogramo com a orelha do lado achatado para a frente é a plagiocefalia posicional. Na sinostose lambdoide unilateral, o crânio é um trapézio, a orelha vai para trás e o forame magno se desvia para o lado fundido.

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Questão 5

TC 3D de lactente com fronte triangular, hipotelorismo e entalhe endocraniano em ômega. A sutura fundida é:

A trigonocefalia (fronte triangular), o hipotelorismo, o olho "interrogativo" e o entalhe endocraniano em ômega (até 93% dos casos) são da sinostose metópica. A crista metópica benigna, variante de 5% das crianças, não tem as outras marcas.

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Questão 6

Recém-nascido com sinostose coronal bilateral, defeito na linha média frontal do bregma à glabela e sindactilia das mãos em luva. A síndrome é:

O defeito frontal na linha média com fontanelas grandes e a sindactilia em luva são de Apert (FGFR2). Na Crouzon, mãos e pés são normais; a Pfeiffer tem polegares e háluces largos; a Saethre-Chotzen tem sindactilia cutânea do 2º e 3º dedos.

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Fontes.
Hiremath SB, Gupta N, Shinar S, Krishnan P, Miller E. Congenital Posterior Fossa Malformations: Imaging Patterns and Diagnostic Approach. RadioGraphics 2026;46(5):e250128. doi:10.1148/rg.250128
Gupta N, Hiremath SB, Peters DA, Miller E. Craniosynostosis: Imaging and Surgical Implications. RadioGraphics 2026;46(4):e250081. doi:10.1148/rg.250081

Conferido em 06/10/2026.

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