Cadernos QRad 07 · Hidrocefalia: Causas de Ventrículos Grandes
Neurorradiologia

Hidrocefalia: Causas de Ventrículos Grandes

Wayer DR, Parsons MS. Big Vents: Causes of Hydrocephalus. RadioGraphics 2025;45(2):e240162. doi:10.1148/rg.240162

A frase que organiza o caderno

o essencial Hidrocefalia não é um diagnóstico. A finalidade da imagem é encontrar a causa da ventriculomegalia. Não confunda variantes anatômicas com hidrocefalia. Classifique em um dos três grupos: alta, normal ou baixa pressão. Índice de Evans, ângulo caloso e sinal do sulco cingulado ajudam na suspeita de NPH (normal pressure hydrocephalus, a hidrocefalia de pressão normal). Considere SILPAH (syndrome of inappropriately low-pressure acute hydrocephalus) em disfunção de shunt, hidrocefalia pós-hemorrágica ou pós-infecciosa e fístula liquórica.

O caderno segue essa ordem: primeiro a anatomia e as variantes que enganam, depois a fisiologia do líquor, e só então a classificação e cada causa.

Anatomia ventricular normal

Quatro cavidades revestidas por epêndima e interconectadas: dois ventrículos laterais (em C: corno frontal, corpo, átrio, corno temporal e corno occipital), terceiro e quarto ventrículos, e dois canais: o forame de Monro, em Y, ligando cada ventrículo lateral ao terceiro, e o aqueduto cerebral.

Anatomia ventricular normal: laterais em C (corno frontal, corpo, átrio e cornos temporal/occipital), forame de Monro em Y e cornos temporais. · ver figura original
EstruturaO que guardar
Terceiro ventrículoCavidade única, fendida, mediana e vertical, entre os tálamos. Duas projeções anteriores (recessos óptico e infundibular) e duas posteriores (recessos suprapineal e pineal). Os recessos ficam obtusos e arredondados na hidrocefalia
Quarto ventrículoCavidade em losango entre a ponte dorsal e o vérmis. Óbex = porção inferior estreitada, contígua ao canal central medular. Cinco recessos; os forames de Luschka abrem-se nos extremos dos recessos laterais e o forame de Magendie é a abertura mediana para a cisterna magna
Plexo coroidePresente em todo o sistema exceto cornos frontais, cornos occipitais e aqueduto. Epitélio secretor derivado do epêndima; mantém a barreira sangue-líquor; produz 500–600 mL de LCR (líquido cefalorraquidiano) a cada 24 h. O glomus é a maior massa de plexo, no átrio; o plexo do quarto ventrículo se estende pelo forame de Luschka
Terceiro ventrículo e seus recessos: óptico e infundibular (anteriores), suprapineal e pineal (posteriores); arredondam na hidrocefalia. · ver figura original
Aqueduto cerebral e quarto ventrículo, com os forames de Luschka (recessos laterais) e Magendie (mediano, para a cisterna magna). · ver figura original

Variantes normais que imitam hidrocefalia

VarianteDescrição e valor clínico
Cavum do septo pelúcidoCavidade líquida entre os cornos frontais. Forma-se por volta das 12 semanas de gestação e funde-se em 3–6 meses na maioria dos lactentes. Sua ausência sugere anomalias do desenvolvimento: agenesia do corpo caloso, holoprosencefalia, displasia septo-óptica. Associado a trauma craniano repetitivo (boxe, futebol), esquizofrenia e atraso do desenvolvimento; pode ocorrer isoladamente
Cavum vergaeExtensão posterior alongada, em dedo, do cavum do septo pelúcido, entre os fórnices. Só ocorre junto com o cavum do septo pelúcido
Cavum do velum interpositumEspaço liquórico triangular fino abaixo dos fórnices, sobre os tálamos e o terceiro ventrículo, com o ápice voltado ao forame de Monro. Tipicamente ocorre sem cavum do septo pelúcido e comunica-se com a cisterna quadrigeminal
Ventrículos laterais assimétricosEm 5–10% dos indivíduos normais. Abaulamento ou desvio do septo pelúcido é comum
Cavum do septo pelúcido e cavum vergae
T2 axial: cavum do septo pelúcido entre os cornos frontais (setas azuis) e cavum vergae, sua extensão posterior entre os fórnices (setas amarelas).
T2 axial: cavum do septo pelúcido entre os cornos frontais (setas azuis) e cavum vergae, sua extensão posterior entre os fórnices (setas amarelas).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 10. Ver artigo
Cavum do velum interpositum
T2 axial e sagital: espaço liquórico triangular abaixo dos fórnices, sobre os tálamos e o terceiro ventrículo, com o ápice voltado para o forame de Monro (setas
T2 axial e sagital: espaço liquórico triangular abaixo dos fórnices, sobre os tálamos e o terceiro ventrículo, com o ápice voltado para o forame de Monro (setas), comunicando-se com a cisterna quadrigeminal.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 11. Ver artigo
assimetria: variante ou obstrução? Sugerem hidrocefalia obstrutiva unilateral: assimetria grave, aumento ventricular difuso (não focal) e fluxo transependimário. Na variante, a assimetria é bem menos pronunciada e não há fluxo transependimário.
Ventrículos laterais assimétricos, variante normal
T2 axiais: assimetria leve dos ventrículos laterais, com o septo pelúcido abaulado (setas).
T2 axiais: assimetria leve dos ventrículos laterais, com o septo pelúcido abaulado (setas).
Outro paciente: ventrículo lateral maior de um lado, sem fluxo transependimário (setas).
Outro paciente: ventrículo lateral maior de um lado, sem fluxo transependimário (setas).
Septo pelúcido desviado da linha média (seta). Assimetria acentuada, aumento difuso e fluxo transependimário sugeririam hidrocefalia obstrutiva unilateral.
Septo pelúcido desviado da linha média (seta). Assimetria acentuada, aumento difuso e fluxo transependimário sugeririam hidrocefalia obstrutiva unilateral.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 12. Ver artigo

Alargamento compensatório

Com a perda de volume parenquimatoso há aumento compensatório do LCR, manifesto como alargamento dos espaços subaracnóideos e dos ventrículos, por encefalomalácia pós-lesão ou por neurodegeneração, incluindo o envelhecimento normal. Não é hidrocefalia e costuma ser assintomático. O tamanho ventricular também pode aumentar assimetricamente na hemimegalencefalia.

Alargamento compensatório dos espaços liquóricos
TC axial: ventrículos e sulcos alargados por perda de volume (setas), sem hidrocefalia.
TC axial: ventrículos e sulcos alargados por perda de volume (setas), sem hidrocefalia.
TC coronal: alargamento do ventrículo ao lado de área de encefalomalácia (seta).
TC coronal: alargamento do ventrículo ao lado de área de encefalomalácia (seta).
T2 axial: aumento assimétrico do sistema ventricular (setas).
T2 axial: aumento assimétrico do sistema ventricular (setas).
FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery: T2 com o sinal do líquor suprimido) axial: ventrículo aumentado de um lado só (seta). O aumento assimétrico também a
FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery: T2 com o sinal do líquor suprimido) axial: ventrículo aumentado de um lado só (seta). O aumento assimétrico também acontece na hemimegalencefalia.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 13. Ver artigo

Como o líquor circula

Modelo tradicional

  • LCR produzido pelo plexo coroide segue dos ventrículos para o espaço subaracnóideo.
  • Fluxo unidirecional, rostrocaudal.
  • Saída pelos forames de Magendie e Luschka do quarto ventrículo.
  • Reabsorção por fluxo em massa, dirigido pela diferença de pressão hidrostática entre o LCR e as veias cerebrais.

Modelo LCR–interstício (atualizado)

  • Canais de água aquaporina-4 nas células ependimárias e nos pés astrocitários subependimários.
  • A AQP-4 facilita o transporte de água entre o líquido intersticial e os espaços liquóricos.
  • O LCR entra pelos espaços perivasculares das arteríolas, atravessa o interstício e sai pelos espaços perivasculares das vênulas.
  • Depuração de resíduos pelo sistema glinfático.
A analogia da plataforma de metrô: o LCR entra pelo espaço perivascular arteriolar, atravessa o parênquima e sai pelo espaço perivascular venoso profundo. · ver figura original
+ complemento Por que isso importa na prática: no modelo clássico, o edema periventricular era explicado como “fluxo transependimário”, isto é, LCR extravasando através do epêndima. No modelo atualizado, ele pode ser acúmulo de líquido extracelular cerebral por falha de absorção intersticial. O próprio artigo assume que não se sabe qual dos dois mecanismos predomina, mas o achado de imagem, e seu valor, permanecem os mesmos.

Os três baldes: alta, normal e baixa pressão

classificação por pressão ALTA PRESSÃO: obstrutiva intraventricular (IVOH) · obstrutiva extraventricular (EVOH) · superprodução
PRESSÃO NORMAL: NPH
BAIXA PRESSÃO: SILPAH
Os três baldes da hidrocefalia: alta pressão (IVOH, EVOH, superprodução), pressão normal (NPH) e baixa pressão (SILPAH). · ver figura original

A hidrocefalia é o distúrbio mais comum a exigir intervenção neurocirúrgica em crianças e consome quase 1 bilhão de dólares por ano só nos Estados Unidos. A classificação parte do sítio presumido de obstrução segundo o modelo tradicional, e é ela que determina o tratamento.

Etiologia no adultoFrequência
Hemorragia intracraniana45%
Neoplasia30%
Hidrocefalia de pressão normal11%
Trauma5%
Infecção5%
Etiologias no adulto (hemorragia 45%, neoplasia 30%, NPH 11%, trauma 5%, infecção 5%) e o exemplo da HSA (hemorragia subaracnóidea) por aneurisma de PICA (artéria cerebelar posteroinferior). · ver figura original

Alta pressão: obstrutiva intraventricular (IVOH)

Obstrução física no quarto ventrículo ou antes dele. Os ventrículos se expandem porque a produção de LCR continua; a pressão sobre o parênquima adjacente compromete o fluxo sanguíneo cerebral e reduz a absorção do líquido intersticial, gerando edema intersticial periventricular nos casos não compensados.

causas adquiridas, em ordem 1º: obstrução membranosa por inflamação ou hemorragia prévias. Sítios mais frequentes, nesta ordem: forames de Luschka → aqueduto cerebral → forame de Magendie.
2º: massas intraventriculares.
achados de imagem: o roteiro Ventrículos desproporcionalmente alargados em relação aos espaços subaracnóideos · cornos temporais alargados: o sinal mais precoce · cornos frontais “arredondados” · expansão da sela turca, com possível herniação do terceiro ventrículo · expansão do terceiro ventrículo, de paredes paralelas para ovoide · cisterna pré-pontina alargada.
Hidrocefalia obstrutiva intraventricular por glioma tectal, menino de 12 anos
T2 axial e sagital: laterais e terceiro ventrículo dilatados, com cornos frontais arredondados e cornos temporais alargados (setas), e o glioma na lâmina tectal
T2 axial e sagital: laterais e terceiro ventrículo dilatados, com cornos frontais arredondados e cornos temporais alargados (setas), e o glioma na lâmina tectal obstruindo o aqueduto (setas no sagital).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 21. Ver artigo

Clínica: cefaleia é o sintoma mais comum e papiledema o sinal mais comum. Na forma aguda, náusea, vômitos e paralisia do VI par; sem tratamento pode evoluir para herniação, coma e óbito.

+ complemento · protocolo que muda a conduta O planejamento terapêutico se beneficia de RM cisternográfica 3D de alta resolução, com sequências fortemente ponderadas em T2 e saturação de gordura: são elas que mostram as membranas finas obstruindo o aqueduto ou outro ponto do sistema. Antes do tratamento definitivo da obstrução, costuma-se derivar o líquor por shunt, ventriculostomia ou fenestração endoscópica do assoalho do terceiro ventrículo.
Ventriculite pneumocócica, menina de 9 anos
T2 cisternográfico axial: membrana linear fina do terceiro ventrículo ao aqueduto (seta amarela) e debris e septos nos cornos occipitais (setas vermelhas).
T2 cisternográfico axial: membrana linear fina do terceiro ventrículo ao aqueduto (seta amarela) e debris e septos nos cornos occipitais (setas vermelhas).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 22. Ver artigo

Hidrocefalia unilateral

Alargamento de um único ventrículo lateral, tipicamente por membrana na junção do corno frontal inferior com o forame de Monro. Muitos casos associam-se a neurocisticercose intraventricular.

Hidrocefalia unilateral por membrana no forame de Monro
Cortes axiais: aumento de um único ventrículo lateral (setas), com fluxo transependimário.
Cortes axiais: aumento de um único ventrículo lateral (setas), com fluxo transependimário.
T1 coronal pós-contraste: membrana na junção do corno frontal com o forame de Monro (seta amarela) e o ventrículo dilatado (seta azul). Neste caso, por melanoma
T1 coronal pós-contraste: membrana na junção do corno frontal com o forame de Monro (seta amarela) e o ventrículo dilatado (seta azul). Neste caso, por melanoma ocular.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 23. Ver artigo

Cisto coloide

o essencial Cisto benigno revestido por epitélio; 99% no forame de Monro. A maioria é achado incidental, mas pode cursar com hidrocefalia aguda profunda e é causa de morte súbita em jovens.

Imagem: hiperatenuante e unilocular na TC · T1 variável (50% hiperintensos) · T2 variável (a maioria hipointensa) · realce em anel raro.
Colloid Cyst Risk Score: considerar ressecção se ≥ 4 Um ponto para cada: idade < 65 anos · cefaleia · diâmetro axial ≥ 7 mm · hiperintensidade em FLAIR · localização em zona de risco (zonas I e III).
Cisto coloide do forame de Monro
TC sem contraste: nódulo hiperatenuante no forame de Monro (seta), com hidrocefalia.
TC sem contraste: nódulo hiperatenuante no forame de Monro (seta), com hidrocefalia.
T2 axial: o cisto, com laterais dilatados.
T2 axial: o cisto, com laterais dilatados.
FLAIR axial: o cisto com hipersinal.
FLAIR axial: o cisto com hipersinal.
T1 sagital: o cisto no teto do terceiro ventrículo.
T1 sagital: o cisto no teto do terceiro ventrículo.
Corte sagital com as zonas de risco I, II e III (linhas). Localização nas zonas I e III soma um ponto no escore de risco; quatro pontos ou mais indicam ressecçã
Corte sagital com as zonas de risco I, II e III (linhas). Localização nas zonas I e III soma um ponto no escore de risco; quatro pontos ou mais indicam ressecção.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 24. Ver artigo
Outras lesões do forame de Monro
Aneurisma do topo da basilar na angiografia e metástases hemorrágicas na RM (setas).
Aneurisma do topo da basilar na angiografia e metástases hemorrágicas na RM (setas).
T1 coronal pós-contraste: macroadenoma hipofisário crescendo para cima até o forame de Monro (seta).
T1 coronal pós-contraste: macroadenoma hipofisário crescendo para cima até o forame de Monro (seta).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 25. Ver artigo

Estenose de aqueduto

Causa mais comum de IVOH congênita, podendo também ser adquirida. Lactente com aumento do perímetro cefálico, fontanelas abauladas e suturas alargadas; no mais velho, náusea, cefaleia e rebaixamento do nível de consciência.

a assinatura Ventrículos laterais e terceiro alargados com quarto ventrículo normal. O achado-chave é o aqueduto afunilado, mas costuma ser visto só depois do nascimento, porque pode ficar abaixo da resolução da RM fetal. Tratamento: derivação ventriculoperitoneal ou terceiro-ventriculostomia.
Estenose do aqueduto
T2 sagital: laterais e terceiro ventrículo dilatados, aqueduto afunilado (seta) e quarto ventrículo normal.
T2 sagital: laterais e terceiro ventrículo dilatados, aqueduto afunilado (seta) e quarto ventrículo normal.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 26. Ver artigo

Massas de fossa posterior

Massas de fossa posterior na criança
Astrocitoma pilocítico juvenil, cístico, e ependimoma, que sai pelo assoalho do quarto ventrículo como pasta de dente (setas).
Astrocitoma pilocítico juvenil, cístico, e ependimoma, que sai pelo assoalho do quarto ventrículo como pasta de dente (setas).
Glioma difuso de linha média H3 K27 (histona H3, lisina 27) alterado, tumor teratoide/rabdoide atípico e meduloblastoma, do teto do quarto ventrículo (setas).
Glioma difuso de linha média H3 K27 (histona H3, lisina 27) alterado, tumor teratoide/rabdoide atípico e meduloblastoma, do teto do quarto ventrículo (setas).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 27. Ver artigo
Massas de fossa posterior no adulto
FLAIR axial: ventriculomegalia por obstrução na fossa posterior.
FLAIR axial: ventriculomegalia por obstrução na fossa posterior.
T1 axial pós-contraste: metástase cerebelar com realce periférico (seta), a massa mais comum da fossa posterior no adulto.
T1 axial pós-contraste: metástase cerebelar com realce periférico (seta), a massa mais comum da fossa posterior no adulto.
Hemangioblastoma: cisto com nódulo realçante (seta) e o nódulo hipervascular na angiografia (seta).
Hemangioblastoma: cisto com nódulo realçante (seta) e o nódulo hipervascular na angiografia (seta).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 28. Ver artigo

Alta pressão: obstrutiva extraventricular (EVOH)

A obstrução está fora do sistema ventricular, em qualquer nível entre os forames de saída do quarto ventrículo e as granulações aracnóideas. As vilosidades aracnóideas são sensíveis a agressões e perdem a capacidade de reabsorver o líquor quando a viscosidade aumenta pelo conteúdo proteico.

assinatura de imagem Ventrículos simétricos e proporcionalmente alargados. O quarto ventrículo é o último a aumentar e pode ter aspecto normal.
EVOH: obstrução extraventricular, com alargamento simétrico e proporcional; o quarto ventrículo é o último a crescer. · ver figura original

Hemorragia subaracnóidea

Causa mais frequente de EVOH, traumática ou aneurismática. 37% das HSA aneurismáticas evoluem com hidrocefalia aguda e/ou crônica, piorando o prognóstico; aneurismas de circulação posterior resultam em hidrocefalia com mais frequência.

  • Fase aguda: o sangue obstrui ventrículos, canais de saída, cisternas basais e granulações.
  • Fase crônica: hemossiderina, fibrose e cicatrização obstruem principalmente as granulações aracnóideas nas convexidades.
  • Cateteres de drenagem externa não reduzem a incidência de hidrocefalia pós-hemorrágica.
Hidrocefalia por hemorragia subaracnóidea, mulher de 58 anos
TC sem contraste: ventrículos aumentados de forma simétrica (setas).
TC sem contraste: ventrículos aumentados de forma simétrica (setas).
TC: sangue nas cisternas da base (setas).
TC: sangue nas cisternas da base (setas).
TC: hemorragia intraventricular e no quarto ventrículo (setas).
TC: hemorragia intraventricular e no quarto ventrículo (setas).
Angio-TC e reconstrução 3D: aneurisma sacular multilobulado na junção da vertebral direita com a PICA.
Angio-TC e reconstrução 3D: aneurisma sacular multilobulado na junção da vertebral direita com a PICA.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 31. Ver artigo

Outras causas

CausaDetalhes
Meningite infecciosaHidrocefalia em cerca de 5% dos casos, com aumento substancial de morbimortalidade. Exsudatos bloqueiam as granulações e, menos comumente, os forames de saída. Achados: ventriculomegalia, realce leptomeníngeo nas fissuras silvianas, fluxo transependimário e infartos de núcleos da base
Meningite criptocócicaInfecção fúngica mais comum na AIDS (síndrome da imunodeficiência adquirida) e terceira infecção do SNC mais comum nesses pacientes, depois do próprio HIV e da toxoplasmose. Meningite é mais frequente que criptococoma. Realce leptomeníngeo e ventriculomegalia simétrica
Meningite carcinomatosaPulmão, mama e melanoma são os primários mais comuns
Tumor glioneuronal leptomeníngeo difusoRaro e de descrição recente. Realce leptomeníngeo intenso ao redor das cisternas basais e da medula cervical e torácica; múltiplos cistos subpiais pequenos. Crianças e adolescentes, predomínio masculino; sobrevida mediana de 173 meses
Trombose venosa e pressão venosa elevadaTrombose de seio dural, shunt arteriovenoso, malformação da veia de Galeno
Hidrocefalia na meningite pneumocócica, paciente de 59 anos
Cortes axiais e coronal: ventriculomegalia com fluxo transependimário (setas).
Cortes axiais e coronal: ventriculomegalia com fluxo transependimário (setas).
FLAIR axial: hipersinal periventricular do fluxo transependimário (setas).
FLAIR axial: hipersinal periventricular do fluxo transependimário (setas).
Difusão: infartos nos núcleos da base (setas laranja).
Difusão: infartos nos núcleos da base (setas laranja).
T1 pós-contraste: realce leptomeníngeo nas fissuras sylvianas (setas verdes) e o ventrículo aumentado (seta amarela).
T1 pós-contraste: realce leptomeníngeo nas fissuras sylvianas (setas verdes) e o ventrículo aumentado (seta amarela).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 33. Ver artigo
Meningite criptocócica no HIV, paciente de 36 anos
FLAIR axial: ventriculomegalia simétrica (setas).
FLAIR axial: ventriculomegalia simétrica (setas).
T1 pós-contraste: realce leptomeníngeo nas cisternas da base (seta).
T1 pós-contraste: realce leptomeníngeo nas cisternas da base (seta).
T1 pós-contraste em outro nível: o mesmo realce leptomeníngeo basal (seta).
T1 pós-contraste em outro nível: o mesmo realce leptomeníngeo basal (seta).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 34. Ver artigo
Tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso, paciente de 22 anos
FLAIR e T1 pós-contraste: falha de supressão do líquor no FLAIR e realce leptomeníngeo acentuado nas cisternas da base, com ventriculomegalia (setas).
FLAIR e T1 pós-contraste: falha de supressão do líquor no FLAIR e realce leptomeníngeo acentuado nas cisternas da base, com ventriculomegalia (setas).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 35. Ver artigo
Trombose do seio reto, gestante de 28 anos
T1 axial: seio reto com hipersinal do trombo (seta branca) e ventrículos aumentados (setas azuis).
T1 axial: seio reto com hipersinal do trombo (seta branca) e ventrículos aumentados (setas azuis).
T1 sagital: o trombo no seio reto (seta).
T1 sagital: o trombo no seio reto (seta).
Difusão: infarto venoso profundo, com restrição nos tálamos (setas).
Difusão: infarto venoso profundo, com restrição nos tálamos (setas).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 36. Ver artigo

Alta pressão: superprodução

o essencial O papiloma de plexo coroide é a causa mais comum de hidrocefalia por superprodução. Corresponde a 1–4% das neoplasias cerebrais da infância e a 1% de todos os tumores cerebrais. Tipicamente em crianças < 5 anos. Localização: átrio dos ventrículos laterais nas crianças, quarto ventrículo nos adultos. Neuroepitelial grau 1 da OMS. Associado a von Hippel-Lindau e síndrome de Aicardi.

Imagem: massa bem definida, isointensa em T1, com realce intenso e aspecto lobulado em “amora” ou “couve-flor”; ventriculomegalia assimétrica.

⚠ limite da imagem Não é possível distinguir com segurança o papiloma do papiloma atípico (grau 2) nem do carcinoma de plexo coroide (grau 3) apenas pela imagem.
Hidrocefalia por superprodução: papiloma de plexo coroide
Menina de 17 meses com crises convulsivas: massa lobulada e muito realçante no átrio, em amora, com ventriculomegalia assimétrica, maior à direita (setas).
Menina de 17 meses com crises convulsivas: massa lobulada e muito realçante no átrio, em amora, com ventriculomegalia assimétrica, maior à direita (setas).
Menina de 7 anos com cefaleia: papiloma atípico, maior e mais heterogêneo (setas).
Menina de 7 anos com cefaleia: papiloma atípico, maior e mais heterogêneo (setas).
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 38. Ver artigo

Pressão normal: NPH

contexto Não há diretrizes baseadas em evidência aceitas para diagnóstico ou tratamento. O diagnóstico vem da combinação de história, exame neurológico e imagem. Corresponde a 5–6% de todas as demências e é causa potencialmente tratável; parte dos pacientes responde dramaticamente à derivação ventricular. Mais comum em homens acima de 60 anos. A tríade clássica (demência, distúrbio da marcha e incontinência urinária) aparece apenas em uma minoria, e nem todos têm alteração cognitiva.

Achados morfológicos

  • Ventriculomegalia desproporcional ao alargamento dos sulcos.
  • DESH (disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus): sulcos frontoparietais estreitados que encostam no seio sagital superior, com alargamento e deslocamento superior das fissuras silvianas.
  • Corpo caloso fino e arqueado para cima.
Achados morfológicos da hidrocefalia de pressão normal
Sulcos frontoparietais altos apertados (setas verdes), fissuras sylvianas alargadas (seta amarela) e corpo caloso fino e arqueado para cima (seta vermelha): o p
Sulcos frontoparietais altos apertados (setas verdes), fissuras sylvianas alargadas (seta amarela) e corpo caloso fino e arqueado para cima (seta vermelha): o padrão DESH.
T2 axial: ventrículos desproporcionalmente grandes em relação aos sulcos, com as fissuras sylvianas alargadas (setas).
T2 axial: ventrículos desproporcionalmente grandes em relação aos sulcos, com as fissuras sylvianas alargadas (setas).
T1 coronal: fissura sylviana alargada e deslocada para cima (seta). Esses achados não bastam para o diagnóstico de NPH.
T1 coronal: fissura sylviana alargada e deslocada para cima (seta). Esses achados não bastam para o diagnóstico de NPH.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 41. Ver artigo
as três medidas Índice de Evans: razão entre a largura máxima dos cornos frontais e o diâmetro interno máximo da calvária no mesmo nível axial. Anormal quando ≥ 0,3. Varia bastante conforme a localização e a angulação do corte.

Ângulo caloso: entre os cornos frontais, no plano coronal perpendicular à linha CA-CP (da comissura anterior à comissura posterior), no nível da comissura posterior. 50°–80° na NPH; normal 100°–120°.

Sinal do sulco cingulado: porção anterior do sulco cingulado mais larga que a posterior no corte mediossagital, com a divisão feita por linha paralela ao assoalho do quarto ventrículo.
Índice de Evans (0,3 ou mais), ângulo caloso agudo (50–80°) e sinal do sulco cingulado. · ver figura original
⚠ nenhuma medida fecha o diagnóstico Os achados morfológicos são insuficientes para estabelecer definitivamente a NPH. Eles sustentam a suspeita clínica, não a substituem.

Estudos complementares

MétodoAchados
Estudo de fluxo liquóricoFluxo hiperdinâmico no aqueduto → vazio de fluxo proeminente, mais bem visto em T2. Velocidades maiores correlacionam-se com melhor resposta à derivação. Fluxo > 24,5 mL/min é 95% específico; volume sistólico ≥ 42 µL associa-se a resposta ao shunt
Cisternografia nuclearAdministração intratecal de In-111 DTPA (ácido dietilenotriaminopentacético). Normal: 1–3 h nas cisternas basais, 12–24 h nas convexidades. Na NPH: entrada precoce do radiotraçador nos ventrículos laterais e persistência além de 24–48 h
Estudos de fluxo e cisternografia na NPH
Contraste de fase e T2 sagital: vazio de fluxo hiperdinâmico no aqueduto (setas). Fluxo e volume sistólico altos se associam a boa resposta à derivação.
Contraste de fase e T2 sagital: vazio de fluxo hiperdinâmico no aqueduto (setas). Fluxo e volume sistólico altos se associam a boa resposta à derivação.
Cisternografia com 0,5 mCi de In-111 DTPA, 4 h (à esquerda) e 24 h (à direita): o traçador entra cedo nos ventrículos e continua lá (seta), o padrão da NPH.
Cisternografia com 0,5 mCi de In-111 DTPA, 4 h (à esquerda) e 24 h (à direita): o traçador entra cedo nos ventrículos e continua lá (seta), o padrão da NPH.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 43. Ver artigo

Baixa pressão: SILPAH

síndrome da hidrocefalia aguda inapropriadamente hipotensiva Causa rara e sub-reconhecida. Os achados de imagem espelham a hidrocefalia obstrutiva aguda grave, mas a pressão intracraniana está baixa. A PIC baixa não permite drenagem adequada do líquor a partir do sistema ventricular.

Quem é o paciente típico

  • Hidrocefalia pós-hemorrágica ou pós-infecciosa
  • Fístula liquórica
  • Disfunção de shunt

Tratamento

  • Enfaixamento cervical (neck wrapping)
  • Ajuste da derivação ventricular externa para pressão subzero
  • Restabelecer a comunicação entre sistema ventricular e espaço subaracnóideo: terceiro-ventriculostomia endoscópica
Hidrocefalia aguda de pressão inadequadamente baixa (SILPAH)
TC coronal: ventriculomegalia acentuada numa criança de 6 anos após dissociação atlanto-occipital e hemorragia subaracnóidea.
TC coronal: ventriculomegalia acentuada numa criança de 6 anos após dissociação atlanto-occipital e hemorragia subaracnóidea.
TC axial: os ventrículos muito aumentados. Os sintomas eram de hidrocefalia, mas a pressão intraventricular estava baixa.
TC axial: os ventrículos muito aumentados. Os sintomas eram de hidrocefalia, mas a pressão intraventricular estava baixa.
Fonte: Wayer D, Parsons MS. RadioGraphics 2025;45(2):e240162, apresentação, slide 46. Ver artigo
⚠ por que importa É o caso em que tratar “como hidrocefalia de alta pressão” não funciona. Suspeite de SILPAH em quem tem disfunção de shunt, hidrocefalia pós-hemorrágica ou pós-infecciosa e fístula liquórica, e cujo quadro não responde como esperado.

Pontos de prova: alto rendimento

A frase que resume o temaHidrocefalia não é diagnóstico. A finalidade da imagem é encontrar a causa da ventriculomegalia.
Produção de LCR500–600 mL a cada 24 horas pelo plexo coroide.
Onde não há plexo coroideCornos frontais, cornos occipitais e aqueduto.
Cavum vergaeSó ocorre em conjunto com o cavum do septo pelúcido.
Cavum do velum interpositumAbaixo dos fórnices, comunica-se com a cisterna quadrigeminal; ocorre tipicamente sem CSP (cavum do septo pelúcido).
Ventrículos assimétricosVariante em 5–10%. Obstrução unilateral exige assimetria grave, aumento difuso e fluxo transependimário.
Sinal mais precoce de hidrocefaliaAlargamento dos cornos temporais.
Recessos do terceiro ventrículoTornam-se obtusos e arredondados na hidrocefalia.
Etiologias no adultoHemorragia 45% · neoplasia 30% · NPH 11% · trauma 5% · infecção 5%.
IVOH: causa mais comumObstrução membranosa pós-inflamatória ou pós-hemorrágica. Sítios: Luschka → aqueduto → Magendie.
EVOH: assinaturaVentrículos simétricos e proporcionais; o quarto é o último a aumentar.
HSA aneurismática37% desenvolvem hidrocefalia; circulação posterior com mais frequência.
Meningite infecciosaHidrocefalia em ~5%; procurar infartos de núcleos da base.
Cisto coloide99% no forame de Monro; hiperatenuante na TC; causa de morte súbita em jovens.
Colloid Cyst Risk ScoreRessecção se ≥4: idade <65 · cefaleia · diâmetro ≥7 mm · hiperintensidade FLAIR · zona de risco I ou III.
Estenose de aquedutoCausa mais comum de IVOH congênita. Laterais e terceiro dilatados, quarto normal.
Papiloma de plexo coroideSuperprodução. Átrio na criança, quarto ventrículo no adulto. Grau 1 da OMS; VHL (von Hippel-Lindau) e Aicardi.
NPH5–6% das demências; homens >60 anos; tríade completa em minoria.
Índice de EvansAnormal ≥ 0,3.
Ângulo caloso50°–80° na NPH; normal 100°–120°.
DESHSulcos frontoparietais estreitados encostando no seio sagital superior + fissuras silvianas alargadas.
Fluxo aqueductal>24,5 mL/min é 95% específico; volume sistólico ≥42 µL prediz resposta ao shunt.
Cisternografia na NPHEntrada precoce nos ventrículos e persistência além de 24–48 h.
SILPAHImagem de hidrocefalia obstrutiva grave com PIC baixa. Pensar em disfunção de shunt, pós-hemorrágica, pós-infecciosa e fístula liquórica.

Armadilhas e erros comuns

Confusões de variante

  • Chamar cavum do septo pelúcido, cavum vergae ou cavum do velum interpositum de hidrocefalia.
  • Laudar como obstrução a assimetria ventricular sem fluxo transependimário e sem aumento difuso, que é variante.
  • Confundir alargamento compensatório (atrofia) com hidrocefalia: ali os sulcos alargam junto.
  • Esquecer da hemimegalencefalia como causa de assimetria ventricular.

Erros de raciocínio e de laudo

  • Escrever “hidrocefalia” e parar: o laudo tem de propor a causa e o sítio da obstrução.
  • Não olhar os cornos temporais, que são o sinal mais precoce.
  • Deixar de pedir cisternografia por RM 3D T2 de alta resolução quando se suspeita de membrana obstrutiva, fina demais para aparecer nas sequências de rotina.
  • Tratar cisto coloide como achado sempre benigno: aplique o escore de risco.
  • Concluir NPH por índice de Evans isolado: nenhuma medida morfológica fecha o diagnóstico.
  • Medir o ângulo caloso fora do plano coronal perpendicular à linha CA-CP, no nível da comissura posterior.
  • Não considerar SILPAH quando o quadro não responde como hidrocefalia de alta pressão.

Questões

Questões

uma passada rápida no que o caderno cobraQuestão 1 / 6
Questão 1

Homem de 52 anos com cefaleia episódica. RM mostra cisto no forame de Monro, 8 mm de diâmetro axial, hiperintenso em FLAIR, em zona de risco III. Aplicando o Colloid Cyst Risk Score, qual a conduta?

O Colloid Cyst Risk Score atribui um ponto para cada item: idade < 65 anos, cefaleia, diâmetro axial ≥ 7 mm, hiperintensidade em FLAIR e localização em zona de risco (I ou III), e a ressecção é considerada quando o escore é ≥ 4. Este paciente soma todos os cinco critérios. A alternativa do acompanhamento é a armadilha clássica: embora a maioria seja incidental, o cisto coloide pode cursar com hidrocefalia aguda profunda e é causa de morte súbita em jovens; tratá-lo como achado sempre benigno é erro de laudo listado nas armadilhas do caderno.
↑revisar esta parte do caderno · Alta pressão: obstrutiva intraventricular (IVOH)
Questão 2

Homem de 71 anos com distúrbio da marcha e queixas cognitivas. RM mostra ventriculomegalia com sulcos frontoparietais estreitados e índice de Evans de 0,34. Sobre a avaliação morfológica da NPH, qual afirmativa está correta?

O ângulo caloso é medido entre os cornos frontais, no plano coronal perpendicular à linha CA-CP, no nível da comissura posterior: 50°–80° na NPH e 100°–120° no normal. Medi-lo fora desse plano é erro clássico de técnica. A armadilha central é o índice de Evans isolado: nenhuma medida morfológica fecha o diagnóstico de NPH; os achados sustentam a suspeita clínica, não a substituem. No DESH, os sulcos frontoparietais são estreitados e encostam no seio sagital superior, e a tríade completa aparece apenas em uma minoria.
↑revisar esta parte do caderno · Pressão normal: NPH
Questão 3

Paciente de 58 anos com HSA por aneurisma da junção vertebro-PICA evolui, semanas depois, com ventrículos simétricos e proporcionalmente alargados. Sobre a hidrocefalia pós-hemorrágica nesse contexto, qual afirmativa está correta?

A HSA é a causa mais frequente de EVOH e 37% das HSA aneurismáticas evoluem com hidrocefalia; aneurismas de circulação posterior resultam em hidrocefalia com mais frequência. Na fase aguda o sangue obstrui ventrículos, canais de saída, cisternas basais e granulações; na fase crônica o mecanismo é a fibrose e hemossiderina obstruindo as granulações aracnóideas nas convexidades. Pontos que caem na prova: cateteres de drenagem externa não reduzem a incidência de hidrocefalia pós-hemorrágica e, na EVOH, o quarto ventrículo é o último a aumentar, podendo ter aspecto normal.
↑revisar esta parte do caderno · Alta pressão: obstrutiva extraventricular (EVOH)
Questão 4

Menina de 17 meses com aumento do perímetro cefálico. RM mostra massa bem definida no átrio do ventrículo lateral direito, isointensa em T1, com realce intenso e aspecto lobulado em “amora”, e ventriculomegalia assimétrica. Qual afirmativa está correta?

O papiloma de plexo coroide é a causa mais comum de hidrocefalia por superprodução: 1–4% das neoplasias cerebrais da infância, tipicamente em crianças < 5 anos, com localização no átrio dos ventrículos laterais nas crianças e no quarto ventrículo nos adultos, com aspecto em “amora” ou “couve-flor” e ventriculomegalia assimétrica. A resposta pela diferenciação de graus é a armadilha: não é possível distinguir com segurança pela imagem o papiloma (grau 1) do papiloma atípico (grau 2) nem do carcinoma (grau 3). A associação com von Hippel-Lindau e Aicardi existe, mas a maioria dos casos não é sindrômica.
↑revisar esta parte do caderno · Alta pressão: superprodução
Questão 5

TC de crânio de rotina em adulto assintomático mostra ventrículos laterais discretamente assimétricos, sem fluxo transependimário e sem aumento difuso do sistema ventricular. Como interpretar e o que procurar?

Ventrículos laterais assimétricos ocorrem em 5–10% dos indivíduos normais, e o abaulamento ou desvio do septo pelúcido é comum nessa variante. A obstrução unilateral sugere hidrocefalia quando há assimetria grave, aumento ventricular difuso (não focal) e fluxo transependimário; na variante, a assimetria é bem menos pronunciada e o fluxo transependimário está ausente. Laudar assimetria discreta como obstrução, sem esses elementos, é erro de laudo explícito nas armadilhas do caderno; a hidrocefalia unilateral, quando existe, é tipicamente por membrana na junção do corno frontal inferior com o forame de Monro, frequentemente associada a neurocisticercose intraventricular.
↑revisar esta parte do caderno · Variantes normais que imitam hidrocefalia
Questão 6

Criança de 6 anos com disfunção de shunt e hidrocefalia pós-hemorrágica prévia apresenta ventriculomegalia que lembra hidrocefalia obstrutiva aguda grave, mas a pressão intraventricular está baixa e o quadro não responde ao manuseio convencional. Qual afirmativa está correta?

A SILPAH (síndrome da hidrocefalia aguda inapropriadamente hipotensiva) tem imagem que espelha a hidrocefalia obstrutiva aguda grave, mas com pressão intracraniana baixa: a PIC baixa não permite drenagem adequada do líquor a partir do sistema ventricular. O paciente típico tem hidrocefalia pós-hemorrágica ou pós-infecciosa, fístula liquórica ou disfunção de shunt: exatamente este caso. O tratamento inclui enfaixamento cervical (neck wrapping), ajuste da DVE (derivação ventricular externa) para pressão subzero e terceiro-ventriculostomia endoscópica. É o caso em que tratar “como hidrocefalia de alta pressão” simplesmente não funciona.
↑revisar esta parte do caderno · Baixa pressão: SILPAH
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Fonte: Wayer DR, Parsons MS. Big Vents: Causes of Hydrocephalus. RadioGraphics 2025;45(2):e240162. doi:10.1148/rg.240162